专家解析：儿童视网膜母细胞瘤

　　视网膜母细胞瘤是一种具有遗传性的眼肿瘤疾病，多发于儿童阶段。接下来，我们一起来看看专家对于视网膜母细胞瘤的详细介绍吧。

　　视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。病因不明，但与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90％为3岁以下婴儿，少数发生于大龄儿童，偶然也有成人发病，该病并没有种族和性别差异。

　　中山大学中山眼科中心斜视与弱视科主任颜建华介绍，此病更多为单眼发病，约占70％，双眼同时或先后发病者约为30％。双眼发病者100％是遗传所致，而单眼患者中的10％～15％多具有遗传性，常属染色体显性遗传，外显率不全，故表面正常，带有致病基因的父母未必发病，但可以生育患病的子女。总的来说，视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30％～40％和60％～70％。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常，发现13号染色体长臂缺失或基因突变。

　　“视网膜母细胞瘤百分之百是恶性肿瘤，没有良性的可能。”颜建华主任说，这就是该病残酷特点之一。与此同时，它的“自发退变”率也是全身肿瘤里最高的。所谓“自发退变”对于疾病是“利好”消息，即可以自己自然痊愈。但该病自己痊愈是要付出重大代价的，即以眼球萎缩、发炎等为代价下的不治而愈。患者家长不要随便妄想孩子“不治而愈”，因为其“自发退变”虽然最高，但也只占发病人群的5％，而且带有“不定性”，另外，就算可以自行消退，有的消退后瘤细胞仍有残留，几年后又会复发和转移。所以，一发病就应该立即就医。

　　“这个月我已经遇到三个双眼都患病的儿童，确诊后就再也没来治疗。”颜建华说，对于双眼同时患该病的儿童，其家长多数选择放弃治疗，因为一般都病情较严重，但对于单眼患病者，专家警告：一定不能放弃治疗！

　　颜建华主任解释，两只眼睛如果同时摘除，导致双目失明，确实对孩子将来的教育、就业带来很多困难，所以不少家长经过多方考虑后决定放弃治疗，医生也可以理解。但是如果连单眼患病者都放弃治疗则无疑是很遗憾的。因为单眼的治愈效果达到80％～90％，手术后大多数患者能活到成年以后，而且仅有一只眼睛对视力的影响并不大。因此，单眼患病者不应该随便放弃治疗。

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（责任编辑：张燕君 ）