五种特殊孔源性视网膜脱离

孔源性视网膜脱离的发病取决于三个因素，即视网膜裂孔，玻璃体液化及有一足够的拉力使视网膜与色素上皮分开，其中视网膜裂孔是关键。新视力专家分析称：孔源性视网膜脱离多见于中年或老年人，男性患者较多，常为双眼先后发病，多数患有近视性屈光不正。

1、脉络膜缺损伴有孔源性视网膜脱离

脉络膜缺损期为胚胎发育期间胎儿裂闭合不全所致。缺损区的神经上皮层易于发生脱离。因缺损区透明的视网膜神经上皮层下直接为白色巩膜，所以多数患者不能发现裂孔。裂孔多位于缺损区内或其边缘，术中应注意封闭脉络膜缺损区的后缘边缘，但由于缺损范围大，效果不良。

2、无晶状体眼或人工晶状体眼的孔源性视网膜脱离

视网膜脱离发生于

白内障手术

后一至数年。原因较多，术中有玻璃体溢出以及有玻璃体嵌顿于切口者，最易发生（约65%）；其次是采用的手术方式，特别是过去一度风行的囊内摘出术，因虹膜-晶状体的屏障作用减弱或消失，导致玻璃体脱离，使玻璃体与视网膜病理粘连处的牵拉力骤然加大，裂孔形成而引起视网膜脱离。现代囊外摘出术加人工晶状体植入术后，如果后囊膜完整，较少有视网膜脱离发生。但在术后发现晶状体后囊膜高度混浊，或术后炎症反应较强并有人工晶状体后界面增生膜形成，给予后囊膜切开（手术或激光）者，则脱离的发生率有所增加。裂孔多位于眼底周边部，常为多发性。

3、黄斑裂孔性视网膜脱离

多见于

高度近视眼

。由于对视功能的损害十分严重，手术后中心视力不易提高或更为降低，因而一直是眼科临床的一个棘手问题。黄斑裂孔形成原因有萎缩性、牵引性和外伤性等数种。萎缩性继发于囊样变性的囊壁破裂；牵引性由玻璃体与黄斑视网膜之间有病理性粘连，当玻璃体产生不完全后脱离时，因粘连牵拉而引起裂孔；外伤性黄斑裂孔大多见于眼球前部的钝性冲击，因应力作用而导致黄斑产生裂孔。

黄斑裂孔性视网膜脱离一般局限于眼底后极部，特别是在初起阶段。但随着病程延长，不少病例可向下或颞侧扩展，甚至形成视网膜全脱离。

4、脉络膜脱离型视网膜脱离

孔源性视网膜脱离伴有睫状体及脉络膜脱离者，称为脉络膜脱离型视网膜脱离。起病急骤，进展迅速。多见于老年人、高度近视、无晶状体眼。眼压极低，前房加深，同时出现睫状充血、虹膜及晶状体颤动、Tyndall现象强阳性、少数色素性角膜后沉着物（极少有灰白色或羊脂状沉着物）、虹膜瞳孔缘后粘连、玻璃体混浊（包括增生膜）、眼痛、睫状区触痛等葡萄膜炎的症状与体征。眼底检查不能见到脉络膜和视网膜的炎症改变。此时，视网膜脱离呈范围广阔的浅脱离，裂孔常被小皱褶掩盖而不易发现。在应用肾上腺糖皮质激素治疗后，由于脉络膜脱离缓解，视网膜脱离亦随之隆起。

睫状体脉络膜脱离发生于孔源发性视网膜脱离之后1-3周后或更长时间，所以详询病史对于与普通孔源性视网膜脱离的鉴别极为重要。患者先有视网膜脱离症状，然后再有眼痛、角膜周围充血等葡萄膜炎症改变。

脉络膜脱离型视网膜脱离极易发生PVR，PVR更增加了手术难度，也是手术失败的主要原因。

5。巨大裂孔性视网膜脱离

巨大裂孔的定义已如前述。巨大裂孔的发病机制还不完全清楚，据推测可能与玻璃体基底部后缘视网膜压迫变白变性、格子样变性，以及前部玻璃体高度液化与纤维化有关。

巨大裂孔性视网膜脱离多见于高度近视，近视度往往超过8.00D。病程之初，在双目间接检眼镜加巩膜压迫检查，可发现眼底周边部有多个小裂孔，而后相互融合形成大裂孔，大裂孔两端撕裂，使裂孔更加扩大。当裂孔大于150度时，其后瓣发生翻卷。关易于产生PVR，使手术非常困难。

【诊断与鉴别诊断】

根据上述临床所见，诊断关十分困难。而位于周边部范围较小的脱离，每易漏诊。

查到全部的视网膜裂孔不仅是诊断孔源性视网膜脱离的根据，也是手术成败的关键之一。因此，如何能够准确且无遗漏地找到所有裂孔，极为重要。大概有80%的裂孔发生于眼底周边部，颞上侧尤为多见，颞下侧次之，鼻上侧更次之，鼻下侧最少。当视网膜脱离隆起较高时，这些周边部裂孔常被遮掩，必须从各个角度仔细寻找。在用双目间接检眼镜加巩膜压迫仍无法找到的情况下，可加压包扎双眼，让患者静卧数日，待视网膜略显平复后再行检查。视网膜脱离范围大、隆起度较高者，往往存在几个裂孔，不能满足于一个裂孔，特别是一个小裂孔。除在脱离区寻找裂孔外，也应注意未脱离或脱离不明显区域，尤以上方眼底裂孔，因液体下沉，裂孔及其附近处不一定能见到视网膜脱离。视网膜脱离的位置和形态，有时也有利于裂孔寻找，眼底上方脱离，裂孔总是在上方脱离区内；方脱离，如果脱离呈半球状隆起，裂孔可能在其正上方；如果是下方的广泛性脱离，裂孔可能在脱离区边缘较高一侧的上方；如果两侧高低基本一致，则裂孔常在其下方周边处。患者主诉有时也能提供一些寻找裂孔的线索。视野中暗区及闪光感最先出现的位置，与之相对应处往往是裂孔所在部位。

脱离区的小裂孔，应与视网膜出血点注意区分。在能用裂隙灯显微镜检查到的范围内，因检者有立体视，所以两者较易鉴别，但在周边部时却非常困难，虽然双目间接检眼镜检查时也有立体视，而因成像太小，往往难以看清。必须在一段时间内反复观察，或试用巩膜压迫器顶压可疑处（裂孔被顶起后变色，出血则不变）才能确定。

孔源性视网膜脱离需与下列眼病鉴别：

1。视网膜劈裂症 获得性视网膜劈裂症多见于老年人，劈裂位于下方周边眼底，呈半球状隆起，由囊样变性融合发展而成。内壁菲薄透明，外壁缘附近可见色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症大多发现于学龄儿童。有家族史。病变位于颞下方，双眼对称，病变处视网膜血管常伴有白鞘。当其内壁破裂后，与锯齿缘断离很相似。参阅本章第二节。

2。中心性浆液性脉络膜视网膜病变（中浆性） 周边部视网膜脱离波及黄斑部时出现变视症和小视症，与中浆病症状相同，应扩瞳后仔细检查周边眼底。

3。葡萄膜渗漏（rveal effusion）即脉络膜渗漏（choroidal effusion）。常伴有视网膜脱离。半球状隆起，视网膜神经上皮层下积液能随体位改变而迅速移动。无裂孔。详见本章第四节。

4。泡状视网膜脱离 脱离面光滑，无波浪样皱褶，神经上皮层下积液清澈，能随体位改变而迅速流动，无裂孔，与本病不同。

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（责任编辑：陈倩雯 ）