古炽明 副主任医师
擅长：泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
PFIC通常指的是家族性胆汁淤积，是一种消化系统疾病。
家族性胆汁淤积属于遗传性疾病，在临床上可以分为进行性家族性肝内胆汁淤积症、良性复发性肝内胆汁淤积症，通常是基因突变致胆汁在肝脏内无法正常排泄，而积聚在肝脏中，导致胆汁酸和其他有害物质在肝脏内积聚，损害肝细胞，最终发生肝损伤。患者通常会表现出黄疸，同时伴有呕吐、恶心、厌食等不适症状。如果不及时进行治疗，随着病情发展，进行性家族性胆汁淤积症，可能会发展为肝纤维化、肝硬化，严重的可能会导致肝功能衰竭。良性复发性肝内胆汁淤积症一般会反复发作，但是通常不会对肝脏造成损伤或出现肝硬化。
家族性胆汁淤积的患者建议及时就诊，在医生指导下使用熊去氧胆酸胶囊、多烯磷脂酰胆碱胶囊、三磷酸腺苷二钠片等降胆汁酸的药物进行治疗。
（责任编辑：苏雅婷 ）
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