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肝豆状核变性是什么病

2023-11-30 18:06:41      

肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传病,一般是铜代谢障碍引起的,主要以铜代谢障碍引起肝硬化基底节损伤为主的脑病性疾病。

患了疾病之后铜在身体各个组织当中会出现异常沉积的现象,患者会出现急性或者是慢性肝病症状,表现出肝区疼痛、食欲不振、溶血性黄疸、肢体乏力、骨关节不适等症状,如果没有及时进行治疗,会导致肝功能和肾功能严重的损伤,需要去医院做肝功能检查、肝功能检查、骨关节X平片等判断疾病的严重程度。

在治疗时一般需要低酮饮食,尽量减少贝壳、海产品、动物内脏等含铜高的食物摄入。治疗越早,效果会越好一些,如果已经出现了脾功能亢进和急性肝功能衰竭现象,需要去医院进行肝脏移植手术治疗。在治疗期间需要注意休息,尽量不要让身体过度劳累,否则会对疾病恢复产生影响。

本文指导医生:
闫振文

闫振文

中山大学孙逸仙纪念医院 神经科 副教授  副主任医师 
擅长疾病:
头痛,抑郁,焦虑,脑血管疾病,周围神经疾病 [详细]

(责任编辑:苏雅婷 )

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