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烟雾病分期解析:从症状到影像学诊断

2024-04-08 14:51:41      

在神经内科门诊,我曾接待过一位多次头痛、头晕且视力模糊的中年女性患者。经过详细问诊和一系列检查,我们发现了她颅内血管的独特变化,通过脑血管造影显示其颅底有烟雾状血管网,最终确诊为烟雾病。这一病例恰好为我们揭示了烟雾病从1期至6期的演变过程及诊断标准。

一、烟雾病(Moyamoyadisease)是什么?

是一种罕见的双侧颈内动脉末端及大脑中动脉起始段狭窄或闭塞,继而在基底节区形成异常血管网的脑血管病。

二、烟雾病被划分为六个阶段,每个阶段有不同的症状表现和影像学特征:

1、一期:主要表现为颈内动脉狭窄初期,可能无明显临床症状,但在脑血管造影中可发现血管壁增厚或管腔轻度变窄。

2、二期:颈内动脉进一步狭窄,大脑中动脉也开始受到影响,患者可能出现短暂性脑缺血发作(TIA)或轻度卒中,造影可见颅底开始形成稀疏的侧枝血管。

3、三期:颅底异常血管网(烟雾状血管)增多,供血范围扩大,相应症状加重,如反复发生的TIA或轻微卒中,以及部分患者可能出现偏瘫、言语困难等症状。

4、四期:烟雾状血管愈发密集,但随着血管代偿功能减弱,缺血性事件可能频繁发生,且程度加重。

5、五期:颅底烟雾状血管更为显著,同时原有正常血管进一步萎缩,患者可能出现大面积脑梗死或脑出血等严重后果。

6、六期:颅内血管重构趋于完成,但供血状况恶化,患者可能出现不可逆的神经系统损害,如痴呆、昏迷甚至死亡。

在诊断过程中,除了详细的病史询问和体格检查外,脑血管造影是确诊烟雾病及其分期的主要依据。此外,磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)也能提供重要的影像学证据,帮助医生观察脑血管形态、狭窄程度以及异常血管网的分布。

总之,准确识别烟雾病的不同分期,对于制定个体化的治疗方案和预防病情进展至关重要。医生需依据临床表现、影像学资料及实验室检查结果,综合评估患者的病情,并给予及时有效的干预措施,以期最大程度改善患者的生活质量和预后。

本文指导医生:
黄世昌
擅长疾病:
治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病。 [详细]

(责任编辑:家医羊羊 )

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