- Q:
- A:
糖原累积病X型又称环3’5’-腺苷-磷酸依赖性激酶缺乏症，是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。详细 »
- Q:
- A:
系糖原合成酶缺乏引起的，肝脏的糖原减少。由于糖原降解率仍然正常，故糖原贮存不足将迅速导致匮乏而引起低血糖症。详细 »
- Q:
- A:
糖原累积病I b型，又称糖原累积病拟GSDI型，是由于肝细胞微粒体膜缺陷，葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常，但不能通过膜转运。详细 »
- Q:
- A:
由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表现骨骼肌受累症状。详细 »
- Q:
- A:
糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。 详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。详细 »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细...详细 »
- Q:
- A:
您好！I型糖原累积病是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。详细 »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细...详细 »
- Q:
- A:
您好，病因糖原累积病Ⅳ型呈AR遗传。详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏症。糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中，肝肿大，肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片...详细 »
- Q:
- A:
您好，病因由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表现骨骼肌受累症状。详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病，支链淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)转葡糖苷酶缺乏症[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅵ型的病因糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中，肝肿大，肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。属...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 ...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病V型又称为MeAridle综合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表现骨骼肌受累症状。详细 »
- Q:
- A:
您好，GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病，由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病，其中Ⅰ，Ⅲ...详细 »
- Q:
- A:
你好，发病机理本病可分为两大类，即肝一低血糖性糖原累积病及肌一能量障碍性糖原累积病。肝一低血糖性糖原累积病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕见的Ⅰ型...详细 »