什么是原发骨髓纤维化及其治疗方法
2024-12-18 10:49
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你好，原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。
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谷魁广 医师
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原发骨髓纤维化是一种造血干细胞的克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤。其症状多样，包括贫血、脾大、乏力等。治疗方法主要包括支持治疗、药物治疗、手术治疗等。 1. 疾病原理：造血干细胞异常增殖，导致骨髓纤维组织增生，影响正常造血功能。 2. 症状表现：贫血表现为面色苍白、头晕；脾大可能引起左上腹不适；乏力导致活动耐力下降。 3. 检查方法：血常规可发现血细胞异常；骨髓穿刺及活检有助于明确诊断。 4. 支持治疗：输血改善贫血；使用促红细胞生成素刺激造血。 5. 药物治疗：芦可替尼可抑制异常信号通路；羟基脲能减少血细胞数量；沙利度胺有免疫调节作用。 6. 手术治疗：脾切除术适用于脾大严重且有相关并发症者。 原发骨髓纤维化的治疗需根据患者具体情况制定个性化方案，患者应在正规医院接受规范治疗。
2024-12-18 21:25
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