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Kartagener 综合征有何特点及如何应对

支气管扩张症

您好:综合征:因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎和内脏转位(右位心)。该综合征与先天性因素有关。   Kartagener综合征是由下列三联症组成:①支气管扩张;②副鼻窦炎或鼻息肉;③内脏反位(主要为右位心),有家族性。   人类内脏反位的发生率约为1∶5000~1∶10000,支气管扩张的普通发病率为0.3‰~0.5‰,而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%~25%,为一般人的40~50倍。因此,右位心儿童如伴频发上感和肺炎,应考虑到有合并支气管扩张和副鼻窦炎的存在即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项则为不全性Kartagener综合征。 建议您及早到医院进行检查。祝您健康!

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谷魁广 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    Kartagener 综合征是一种较为罕见的疾病,具有支气管扩张、副鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位等特征。其发病与先天性因素有关,可能影响患者的呼吸和生活质量。治疗需综合多种方法,包括药物、手术等。 1. 疾病原理:该综合征主要因遗传因素导致,软骨发育不全或弹性纤维不足,使局部管壁薄弱或弹性差,进而引发一系列症状。 2. 症状表现:支气管扩张可导致咳嗽、咳痰、咯血;副鼻窦炎或鼻息肉会引起鼻塞、流涕、头痛;内脏反位则表现为心脏等器官位置异常。 3. 诊断方法:通过胸部 X 线、CT 检查支气管扩张;鼻内镜检查副鼻窦炎或鼻息肉;超声心动图等检查内脏位置。 4. 治疗药物:常用药物有阿莫西林、头孢呋辛酯、左氧氟沙星等抗生素用于控制感染;氨溴索等祛痰药促进痰液排出。 5. 治疗手段:病情严重时可能需要手术治疗,如支气管扩张的肺叶切除、鼻息肉的切除等。 6. 日常护理:患者应避免着凉、劳累,保持室内空气流通,均衡饮食,适当锻炼。 Kartagener 综合征虽然较为复杂,但通过及时诊断和合理治疗,能有效控制病情,提高患者生活质量。

    2024-12-19 03:13
就医问药

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什么是支气管扩张症?   支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管壁组织结构损伤、破坏、正常弹性丧失,在周围组织炎症、纤维组织收缩及胸腔负压牵拉等因素作用下,发生变形、扭曲、直至不可逆扩张。支气管及周围肺组织的慢性炎症,导致支气管壁的损坏而形成的扩张和变形,多见于儿童和青年。多数为获得性,多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 查看全文»

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