肝豆状核变性伴发的精神障碍的危害有哪些?...
肝豆状核变性伴发的精神障碍的危害有哪些??半年前我的姑姑不知道怎么一回事就经常喜欢自自言自语,没人叫她,她也没有什么反应,而且情绪特别不稳定,稍微一点不成心如意的就发火,我们都觉得很奇怪,有时候自己还会无缘无故的大笑。。肝豆状核变性伴发的精神障碍有什么危害?
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回答1
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生,但亦可表现较早。情绪障碍主要以强制性哭笑,情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快、或情感淡漠、兴趣降低等常见(欧阳珊,1990)。也可见抑郁、焦虑症状。人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚,戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为等,但冲动行为亦不少见
2015-11-15 00:12
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回答2
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轩存旺 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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你好!本病通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期,绝大多数患者先出现神经症状,少数先出现肝脏症状,也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血,皮下出血,鼻衄,肾功能损害及精神症状等,起病缓慢,少数由于外伤,感染等原因呈急性发病,最终都会出现肝脏及神经损害症状。
2015-11-15 05:46
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回答3
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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你好肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。望作参考!
2015-11-15 07:31
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回答4
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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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肝豆状核变性是铜代谢障碍导致基底节变性和肝功能损害的疾病,临床上所引发的精神障碍表现为注意力不集中,不自主哭笑,表情淡漠,情绪不稳,记忆力减退等。治疗一般就减少铜的摄入,不要服用豌豆,玉米,坚果等食物,增加铜的排出,如服用磷酸锌等,药物建议在医生的指导下服用,平常生活要注意安全,避免观看暴力,恐怖的影视作品,本病预后取决于治疗的早晚以及肝脏疾病的进展,建议积极配合治疗。
2015-11-15 12:03
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回答5
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李华卿 医师
家庭医生在线合作医院
其他
中医科
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1.器质性损害的证据(1)脑病变、肝脏病变。(2)发病年龄和明确的遗传史。(3)肌张力增加震颤,角膜K-F环等。2.精神症状(1)智能损害呈进行性加重。(2)情绪障碍和人格改变。
2015-11-15 13:49
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»