苯丙酮尿症5个月的孩子吃什么米粉？他现在...
苯丙酮尿症5个月的孩子吃什么米粉？他现在吃的是专用奶粉.不知道米粉在那购买。曾经治疗情况和效果：pku值正在控制，有的时候高了有的时候低了，现在5个月了该吃米粉了但是不知道该吃那种米粉妇幼保健站让上网找有卖的专用的米粉没有找到想得到怎样的帮助：你看能帮我看看5个月的苯丙酮尿症患者吃的专用米粉在哪能买到呢？谢谢您
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回答1
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。以上是对“苯丙酮尿症5个月的孩子吃什么米粉？他现在”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
2015-11-16 09:35
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回答2
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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通过你的描述苯丙酮尿症是一种遗传代谢病是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻血液和组织中苯丙氨酸浓度增高患儿一旦确诊应立即给予治疗治疗越早预后越好给予不含苯丙氨酸的配方奶粉这种应该去医院咨询哪里有卖的。
2015-11-16 12:06
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回答3
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谷魁广 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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苯丙酮尿症：由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸随尿排出而患病儿童患者可出现先天性痴呆患儿同样提倡母乳喂养.母乳是营养最全面的食品且苯丙氨酸含量最较低(每100ml母乳约含苯丙氨酸36mg)因此要采用母乳与特殊奶粉(能全特TM)混合喂养.母乳是婴儿苯丙氨酸的主要来源无母乳的婴儿应给予经计算量的婴儿配方奶粉以保证生理需要量苯丙氨酸的来源.
2015-11-16 17:45
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回答4
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李增沛 主治医师
南阳市第一人民医院
三级甲等
五官科
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苯丙酮尿症：由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆。患儿同样提倡母乳喂养.母乳是营养最全面的食品,且苯丙氨酸含量最较低(每100ml母乳约含苯丙氨酸36mg),因此要采用母乳与特殊奶粉(能全特TM)混合喂养.母乳是婴儿苯丙氨酸的主要来源,无母乳的婴儿应给予经计算量的婴儿配方奶粉,以保证生理需要量苯丙氨酸的来源.
2015-11-16 19:51
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回答5
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黄飞龙 医师
家庭医生在线合作医院
其他
妇产科
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你好，通过你的描述，苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高。你好，患儿一旦确诊，应立即给予治疗，治疗越早，预后越好，，给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，这种应该去医院咨询哪里有卖的。
2015-11-16 23:18
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
