中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种较为罕见的自身免疫性疾病，会对神经系统造成损害。治疗方法包括药物治疗、免疫调节、对症支持等。其发病机制与免疫异常、炎症反应等有关。 1. 疾病原理：免疫系统错误攻击自身血管，导致炎症和肉芽肿形成，影响中枢神经系统功能。 2. 症状表现：头痛、癫痫、认知障碍、肢体无力等。 3. 诊断方法：神经影像学检查、脑脊液检查、自身抗体检测等。 4. 治疗药物：常用的有糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）、生物制剂（如利妥昔单抗）等。 5. 治疗效果：早期诊断和治疗可改善症状，延缓病情进展，但完全治愈较困难。 6. 日常注意：避免劳累、感染，定期复查，监测病情变化。 中枢神经系统肉芽肿性血管炎虽然治疗有一定难度，但通过规范治疗和良好的自我管理，能有效控制病情，提高生活质量。

你好中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗其病死率相当高可达90%以上若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗则其病死率降低至10%以下。

你好，中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗其病死率相当高可达90%以上若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗则其病死率降低至10%以下。