小儿高免疫球蛋白 E 综合征是何病?
小儿高免疫区域蛋白E综合征是什么病啊几天之前我的小孩在医院检查身体的时候医生说我的小孩患上了这个病但是我们都不知道这个病是怎么回事曾经治疗情况和效果:小儿高免疫球蛋白是怎么回事?(
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回答4
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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小儿高免疫球蛋白 E 综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病,主要特征为血清免疫球蛋白 E 水平显著升高,反复发生严重的皮肤和肺部感染,以及特殊的面容和骨骼异常等。发病机制复杂,涉及多种免疫细胞和细胞因子的异常。 1. 发病机制:主要与基因突变有关,导致免疫调节失衡。 2. 症状表现:皮肤反复出现湿疹样皮疹、脓疱疮;肺部易感染,如肺炎、肺脓肿;特殊面容如面部粗糙、眼距宽等;还可能有骨骼发育异常。 3. 诊断方法:通过检测血清免疫球蛋白 E 水平、免疫功能评估、基因检测等明确诊断。 4. 治疗措施:一般采用抗生素治疗感染,免疫调节剂如γ-干扰素调节免疫功能,严重者可能需要造血干细胞移植。 5. 预后情况:病情轻重不一,早期诊断和治疗有助于改善预后,但部分患儿病情较重,可能影响生活质量。 6. 家庭护理:注意患儿的皮肤清洁,保持居住环境清洁卫生,避免接触过敏原,加强营养支持。 小儿高免疫球蛋白 E 综合征虽然罕见,但家长应重视,及时带孩子就医,遵循医生建议进行治疗和护理,以提高孩子的生活质量。
2024-12-24 19:24
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回答3
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刘保福 主治医师
威县常屯卫生院
一级甲等
妇产科
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小儿高免疫球蛋白E综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因本病征病因未明为常染色体显性遗传伴有很大的变异性多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型(二)发病机制该病免疫学异常尤为突出包括血液痰和脓肿中嗜酸性细胞增高粒细胞趋化功能缺陷T细胞亚群异常抗体产生不足和细胞因子分泌异常这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容关节过度伸展多发性骨折和颅骨缝早闭
2015-11-17 18:09
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回答2
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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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小儿高免疫球蛋白E综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因本病征病因未明为常染色体显性遗传伴有很大的变异性多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型(二)发病机制该病免疫学异常尤为突出包括血液痰和脓肿中嗜酸性细胞增高粒细胞趋化功能缺陷T细胞亚群异常抗体产生不足和细胞因子分泌异常这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容关节过度伸展多发性骨折和颅骨缝早闭。
2015-11-17 17:00
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回答1
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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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得了小儿高免疫球蛋白要静心修养按照医生的话进行修养。你好得了这病要及时医治不得马虎病原因本病征病因未明为常染色体显性遗传伴有很大的变异性多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型(二)发病机制该病免疫学异常尤为突出包括血液痰和脓肿中嗜酸性细胞增高粒细胞趋化功能缺陷T细胞亚群异常抗体产生不足和细胞因子分泌异常这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容关节过度伸展多发性骨折和颅骨缝早闭祝早日康复。
2015-11-17 14:00
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