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侄子患Alagille综合征,如何治疗?

黄疸

侄子最近出现了黄疸皮肤瘙痒血管畸形智力发育迟缓的症状我急忙带他去医院做了全身检查后医生说这是Alagille综合征请问这个病有什么好的治疗方法?想得到怎样的帮助:我想知道这个病应该怎样治疗?(

  • 回答5

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    Alagille综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要影响肝脏、心脏、骨骼、眼睛和面部等器官和系统。其治疗方法包括药物治疗、手术治疗、饮食调整、定期随访以及对症处理等。 1. 药物治疗:常用药物有熊去氧胆酸,可促进胆汁排泄,改善肝功能;考来烯胺能降低血中胆酸水平;补充脂溶性维生素(如维生素 A、D、E、K),以纠正维生素缺乏。 2. 手术治疗:对于严重的肝脏病变,可能需要进行肝移植手术。 3. 饮食调整:限制脂肪摄入,避免食用油腻、辛辣食物,增加蛋白质和碳水化合物的摄入。 4. 定期随访:定期检查肝功能、心脏超声、血脂等,以便及时发现和处理病情变化。 5. 对症处理:如出现皮肤瘙痒,可使用炉甘石洗剂缓解症状;智力发育迟缓,需进行康复训练。 Alagille综合征的治疗需要综合考虑患者的具体病情,采取个体化的治疗方案。同时,患者家属要积极配合医生的治疗,关注患者的生活和心理状况。

    2024-12-24 15:17
  • 回答4

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    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

    你好,Alagille综合征会有肝脏明显的肿大有明显胆管发育不良的现象你好,出现这些症状就要及时的去医院检查不要盲目的治疗平时多注意休息合理安排饮食少吃不健康的食品

    2015-11-18 11:48
  • 回答3

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    谷魁广 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    想知道无特殊疗法可给予消胆胺或中药以治疗胆汁淤积并补充脂溶性维生素胰蛋白酶、血清碱性磷酸酶、谷氨酸、心电图、凝血时间、剖腹探查、造影检查、血常规肝活检可以确诊。

    2015-11-18 09:21
  • 回答2

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    李华卿 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    我想知道无特殊疗法可给予消胆胺或中药以治疗胆汁淤积并补充脂溶性维生素胰蛋白酶、血清碱性磷酸酶、谷氨酸、心电图、凝血时间、剖腹探查、造影检查、血常规肝活检可以确诊,你放心

    2015-11-18 06:07
  • 回答1

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    李增沛 主治医师

    南阳市第一人民医院

    三级甲等

    五官科

    Alagille综合征会有肝脏明显的肿大有明显胆管发育不良的现象你好,出现这些症状就要及时的去医院检查,不要盲目的治疗,平时多注意休息合理安排饮食少吃不健康的食品。

    2015-11-17 20:49
就医问药

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什么是黄疸?   黄疸是指皮肤、巩膜与黏膜因胆红素沉着而引起的黄染,正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1 μmol/L,其中直接胆红素低于3.7μmol/L。当总胆红素浓度超过34μmol/L时,临床上即可出现黄疸。如血清胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不见黄疸时,称为隐性黄疸。 查看全文»

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