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主要症状:肚子大肝脾肿大.手爪行发病时间...

脾肿大

主要症状:肚子大肝脾肿大.手爪行发病时间:2岁左右化验检查结果:没有确定

  • 回答3

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    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

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    内科

    你好粘多糖病疾病概述因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍.其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄.粘多糖病I(H)型患者面容丑陋形似中国古建筑屋檐下天沟(承霤)上的怪物故也有承霤病之称.患者中男性多于女性多见于近亲结婚者的后代多有家族史.无特效治疗只有对症和支持疗法.因酶缺陷的类型不同预后不一.一般情况下患儿多于出生1年后发病10岁左右死亡但有的病人可存活到50多岁.粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致.主要表现为严重的骨骼畸型肿脾肿大智力障碍以及其它畸形.粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠.两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定.

    2015-11-19 06:43
  • 回答2

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    孟庆福 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    你好粘多糖病疾病概述因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍.其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄.粘多糖病I(H)型患者面容丑陋形似中国古建筑屋檐下天沟(承

    2015-11-18 17:44
  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    你好,粘多糖病疾病概述因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍.其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄.粘多糖病I(H)型患者面容丑陋形似中国古建筑屋檐下天沟(承

    2015-11-18 17:20
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什么是脾肿大?   脾脏既是一个造血器官,又是一个重要的免疫器官,在整个身体功能中具有重要的作用。脾肿大(splenomegaly)是临床上常见的一个重要体征之一,大都由于全身疾病所致。正常情况下进行腹部查体脾不能触及,若能触到脾时,实际上脾较正常已增大1.5~2倍。脾肿大分为轻、中、重三度。脾缘不超过肋下2cm为轻度肿大;超过2cm,在脐水平线以上,为中度肿大;超过脐水平钱或前正中线则为重度肿大,即巨脾。 查看全文»

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    擅长:近端和远端脾肾静脉分流术、肠系膜上静脉下腔静脉自体颈内静脉架 详情»

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    主任医师

    上海曙光医院

    擅长:中医肺系病如哮喘、慢支、咳嗽;脾胃病如慢性胃炎、消化功能障碍 详情»

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擅长:在省人民医院消化科从事医疗、教学及科研工作30多年。擅长胃、肠、肝、胆、胰等消化系统疑难疾病的诊治。能娴熟地进行电子胃镜、无痛性电子肠镜的检查及治疗:如胃肠息肉内镜摘除,内镜下消化性溃疡出血治疗及食道静脉曲张出血硬化剂治疗,食道狭窄扩张术及放置支架,贲门失弛缓扩张治疗,经内镜取出上消化道异物等各项内镜下治疗。对慢性便秘、慢性腹泻等都有丰富的治疗经验。

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郑佳冰 / 副主任医师

擅长:擅长于各类脾胃病、消化病疑难杂症的诊治及亚健康的调理与保健

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