小儿急性间歇性卟啉病应如何治疗
小侄儿放学后突然说肚子痛得非常的厉害还出现了恶心和呕吐急忙送到医院去检查医生说是患了小儿急性间歇性卟啉病马上住院曾经治疗情况和效果:小儿急性间歇性卟啉病怎么治疗?()
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李华卿 医师
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中医科
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小儿急性间歇性卟啉病是一种罕见的代谢障碍性疾病,治疗方法包括避免诱因、药物治疗、支持治疗、对症处理以及必要时的血液净化治疗等。 1. 避免诱因:患儿应避免饥饿、饮酒、感染、精神刺激、过度疲劳等,这些因素可能诱发或加重病情。 2. 药物治疗:可使用羟高铁血红素、葡萄糖、维生素 B₆等。羟高铁血红素能抑制卟啉前体的产生;葡萄糖能提供能量,减少卟啉前体的生成;维生素 B₆对部分患者有一定疗效。 3. 支持治疗:如补充水分和电解质,维持水电解质平衡。 4. 对症处理:若有疼痛,可使用镇痛药,如吗啡、哌替啶等,但需谨慎使用,以防成瘾;若有恶心呕吐,可用止吐药,如胃复安。 5. 血液净化治疗:病情严重时,可能需要进行血浆置换、血液透析等血液净化治疗。 小儿急性间歇性卟啉病的治疗需要综合考虑多种因素,采取个体化的治疗方案。家长应密切配合医生,关注患儿病情变化,同时注意日常生活管理,以促进患儿康复。
2024-12-25 16:03
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李希弘 医师
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你好:小儿急性间歇性卟啉病在急性发作时如出现水、电解质紊乱应积极纠正限制水的入量适当补充钠盐有些病人当水和电解质紊乱被纠正后其他临床症状亦随之缓解
2015-11-19 12:14
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