尼曼匹克
2周岁被儿童医院确证为尼曼匹克病。目前一般情况:发育缓慢。智力正常,一切良好、就是肝脾肿大。现在怎么治疗?下一个小孩在要之前应怎样预防?
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回答4
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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此病是个世界难题,目前没有有效的办法.属于常染色体隐性遗传,所以只有1/4的概率生出病儿.要预防只要取羊水做基因检查.但我也不知道哪里可做这种基因的检查.这里的医生都是用业余时间在这里回答问题的,请及时点击"采纳为答案",这是对他们热心帮助的唯一肯定.
2015-11-22 22:27
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回答3
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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你好没有很好的治疗办法
2015-11-22 19:47
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回答2
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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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尼曼匹克综合症临床无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植临床成功率较高。
2015-11-22 15:51
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回答1
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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你好!这位朋友,尼曼匹克综合症临床无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植临床成功率较高
2015-11-22 10:02
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什么是脾肿大? 脾脏既是一个造血器官,又是一个重要的免疫器官,在整个身体功能中具有重要的作用。脾肿大(splenomegaly)是临床上常见的一个重要体征之一,大都由于全身疾病所致。正常情况下进行腹部查体脾不能触及,若能触到脾时,实际上脾较正常已增大1.5~2倍。脾肿大分为轻、中、重三度。脾缘不超过肋下2cm为轻度肿大;超过2cm,在脐水平线以上,为中度肿大;超过脐水平钱或前正中线则为重度肿大,即巨脾。 查看全文»