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回答5
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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肝豆状核变性是目前临床可治的遗传病之一,如果能获得早期诊断、长期系统的驱铜治疗,往往可使患者享受与健康人一样的生活和寿命。
2015-11-23 06:36
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回答4
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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首先应该是减少铜的摄入。用药的话铜络合剂青霉胺是目前常用药物,锌剂,其他支持治疗针对肝功能受损、高铜血症可给与白蛋白输入;左旋多巴可用以改善神经系统症状
2015-11-23 03:25
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回答3
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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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青年男性,目前诊断为肝豆状核变性肝豆状核变性是一个很专科的疾病,希望你能到专科接受专科的治疗,不随便服药。
2015-11-22 23:23
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回答2
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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向!现在需要强调的是,肝豆状核变性要合并进行替代治疗,即饮食治疗和中药治疗。
2015-11-22 23:06
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回答1
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。选用D-青霉胺等药物。以上是对“肝豆状核变性怎么治好”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
2015-11-22 12:58
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»