肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。患者用药效果好需注意按时服药、定期复查、注意饮食、避免诱因、遵医嘱调整用药等。 1. 按时服药：严格按照医嘱规定的时间服用青霉胺和硫酸锌，切勿自行增减药量或停药。 2. 定期复查：定期到医院进行肝功能、血清铜蓝蛋白、24 小时尿铜等检查，以评估治疗效果和调整治疗方案。 3. 注意饮食：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等，多吃蔬菜水果。 4. 避免诱因：如感染、劳累、饮酒等，这些因素可能影响病情和治疗效果。 5. 遵医嘱调整用药：医生会根据患者的病情变化和检查结果，调整药物种类或剂量。 总之，肝豆状核变性患者要想获得良好的治疗效果，需要在医生的指导下规范治疗，同时注意日常生活中的各个方面。

肝豆状核变性是目前临床可治的遗传病之一,如果能获得早期诊断、长期系统的驱铜治疗,往往可使患者享受与健康人一样的生活和寿命。

首先应该是减少铜的摄入。用药的话铜络合剂青霉胺是目前常用药物，锌剂，其他支持治疗针对肝功能受损、高铜血症可给与白蛋白输入；左旋多巴可用以改善神经系统症状

青年男性，目前诊断为肝豆状核变性肝豆状核变性是一个很专科的疾病，希望你能到专科接受专科的治疗，不随便服药。

肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向!现在需要强调的是,肝豆状核变性要合并进行替代治疗,即饮食治疗和中药治疗。