主要的治疗方法还是脾切除。对于多数遗传性球形红细胞增多症患者，虽然不能完全痊愈但能显著改善症状。药物可以补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸，以防止缺乏。

遗传性球形红细胞增多症是红细胞本身的疾病使红细胞变为球形，其变形能力差，使其在脾脏被破坏，发生溶血和贫血，脾切除后红细胞破坏的场所被去除了，红细胞就不再被破坏了，溶血和贫血的问题就解决了，目前脾切除是唯一治疗方法，如果诊断正确不需要服用激素。该病常染色体显性遗传，要小孩要慎重。

脾切除HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和血小板增多。

遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。为常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。