目前尚无特殊治疗方法，由于缺乏色素保护，有向皮肤癌发展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。　　最近有些学者采用泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg?d)，10天为一疗程，静脉给药，以及阿昔洛韦(无环鸟苷)500mg/m2，3次/d，以后逐渐减量，可使部分病例的发热、贫血等症状改善。

主要应积极控制感染健康搜索早期发现及治疗是关键，预防性用药有害而无益。有人曾用长春新碱和泼尼松治疗有效但尚无成熟经验。脾功能亢进时可考虑脾切除术，但要严格掌握手术指征，4岁以下小儿若行脾切除术术后应给苄星青霉素(长效青霉素)，每月1次，以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。必要时输中性粒细胞或鲜血异基因骨髓移植可考虑施行。预后：本病预后不良，多死于儿童期各种感染，少数活到青壮年。本病易合并淋巴系统恶性肿瘤。