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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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小儿特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。常见的有泼尼松、环磷酰胺、吡非尼酮等。 1. 糖皮质激素:如泼尼松,具有抗炎作用,能减轻肺部炎症反应,但长期使用可能有副作用。 2. 免疫抑制剂:像环磷酰胺,可调节免疫功能,抑制炎症,但可能影响造血系统和免疫系统。 3. 抗纤维化药物:吡非尼酮能延缓肺纤维化进程,改善肺功能,但可能引起胃肠道不适等不良反应。 4. 尼达尼布:可抑制纤维化相关的细胞信号通路,减缓疾病进展,部分患儿可能出现腹泻等症状。 5. 联合用药:有时会根据患儿具体病情,联合使用上述药物,以增强疗效。 小儿特发性肺纤维化的治疗需要综合考虑患儿的病情、身体状况等因素,选择合适的药物。用药过程中要密切观察不良反应,务必在医生的指导下进行治疗。
2025-01-08 08:39
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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治疗无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病,慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗,但尚无定论。
2015-11-24 03:22
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郭立军 医师
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内科
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你好,小儿特发性肺纤维化患者不能够运动过度的,需要对身体很好的控制,如果锻炼过度的话,可能导致病情恶化加重,所以一般来说都是适当的运动就好,如慢跑,但是不能长跑,半小时为宜,这样对患者病情的病情是很好的。
2015-11-24 01:25
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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预后多不良,急性起病者数月内可死亡,进行性起病者有2年存活率,呈慢性经过的病例可望存活20余年,多数死亡病例死于呼吸衰竭,且常是由于急性感染而加重病情。
2015-11-24 00:43
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轩存旺 医师
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全科
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治疗无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。
2015-11-23 09:47
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»