小儿血友病有何临床表现及治疗预防方法?需住院吗?
隔壁小王的孩子今天检查出来有小儿血友病,会出现什么样的临床表现?该如何治疗和预防?请问可以治愈吗?需要住院吗?
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回答4
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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小儿血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要表现为出血倾向。治疗方法包括替代治疗、预防治疗等。预防主要通过避免外伤和预防出血。是否需要住院取决于病情严重程度和出血情况。 1.临床表现:皮肤瘀斑、关节出血、肌肉血肿、鼻出血、口腔出血等。 2.治疗方法: 替代治疗:输注凝血因子VIII(如血源性凝血因子VIII、重组人凝血因子VIII)或凝血因子IX(如凝血酶原复合物、重组人凝血因子IX)。 药物治疗:使用去氨加压素、抗纤溶药物(如氨基己酸、氨甲环酸)。 其他治疗:如物理治疗、手术治疗等。 3.预防措施:避免剧烈运动、预防外伤、定期检查凝血功能。 4.住院情况:如果出现严重出血,如颅内出血、内脏出血,或者关节反复出血导致功能障碍,需要住院治疗。 5.家庭护理:家长要了解疾病知识,学会紧急处理出血情况。 小儿血友病需要长期管理和治疗,家长和孩子要积极配合医生,以提高生活质量,减少并发症的发生。
2024-12-12 04:44
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回答3
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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并发关节或内脏,肌肉出血,创伤后出血不止,可并发贫血,休克,黄疸等,关节的反复出血常导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎,甚至关节畸形,功能丧失,如出血在咽喉部可并发窒息,可并发消化道出血,血尿等,颅内出血少见,对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。
2015-11-27 00:29
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回答2
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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血友病甲,乙均为X连锁隐性遗传,女性传递,男性发病,血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或是传递者,约1/3患者无家族史,这可能是隔代遗传或基因突变所致,因子Ⅷ基因很大,长186kb,常见的突变方式是点突变,基因缺失,插入异常片段及内含子22倒位,由于因子Ⅷ基因缺陷导致血友病的发生,重型患儿中约50%发病与内含子22倒位有关。
2015-11-26 22:30
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回答1
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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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出血症状:为本病的主要表现,终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向,血友病甲,乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重,血友病甲多在婴儿开始学爬,学走时发病,生后9个月内发病者少,偶见新生儿断脐时出血不止,轻症患儿可至成年后才发现,血友病乙重型患儿少见,轻症患儿多,多在2岁内发病,少数迟至5~6岁。
2015-11-26 19:23
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