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赵蕾 医师
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良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病是一种较为少见的疾病,治疗常涉及糖皮质激素、免疫抑制剂等。常用药物有泼尼松、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。 1. 泼尼松:具有强大的抗炎和免疫抑制作用,能有效缓解炎症症状。 2. 环磷酰胺:可抑制细胞增殖,常用于病情较重或对其他药物反应不佳的患者。 3. 甲氨蝶呤:通过抑制细胞代谢发挥免疫抑制作用,有助于控制病情进展。 4. 硫唑嘌呤:能调节免疫系统,减少免疫反应对身体的损害。 5. 吗替麦考酚酯:可选择性抑制淋巴细胞增殖,副作用相对较小。 需要注意的是,药物的使用应严格遵循医生的建议,根据患者的具体病情、身体状况等综合考虑。患者需定期复查,以便及时调整治疗方案。同时,建议患者前往正规医院的风湿免疫科就诊,接受专业的诊断和治疗。
2024-12-11 21:53
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郭立军 医师
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BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。 (1)咯血:BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。 (2)肺部感染:BLAG病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。 2.针对性治疗BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。 (1)轻、中度病人:单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂。 ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg。 ②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d,维持治疗6~12个月。 (2)中、重度病人:需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺泼尼松。用法如下: ①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg?d),最大5mg/(kg?d),应用3~6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。 ②泼尼松:口服:1mg/(kg?d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d。 ③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg?d)]泼尼松(5~10mg/d)维持应用6~12个月。
2015-11-27 19:18
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王庆松 医师
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BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。1.对症治疗BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。
2015-11-27 14:56
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
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你好,良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。
2015-11-27 07:17
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