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谷魁广 医师
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内科
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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸代谢障碍。治疗方法包括饮食治疗、药物治疗等,饮食方面有诸多注意事项。 1. 饮食治疗:严格控制天然蛋白质的摄入,以低苯丙氨酸食物为主,如蔬菜、水果、特制的低苯丙氨酸奶粉等。 2. 药物治疗:常用药物有沙丙蝶呤、盐酸沙丙蝶呤片等,有助于改善症状,但需遵医嘱使用。 3. 定期监测:定期检测血液中苯丙氨酸的浓度,以便及时调整治疗方案。 4. 心理支持:患者及家属可能面临较大心理压力,需要心理支持和疏导。 5. 康复训练:对于存在智力发育迟缓等问题的患者,进行康复训练有助于提高生活质量。 总之,苯丙酮尿症需要长期治疗和管理,患者及家属应积极配合医生,遵循治疗原则和饮食要求,以保障患者的健康和正常生活。
2024-12-12 07:56
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张建国 医师
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中医科
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苯丙酮尿症是一种先天性代谢性疾病,是由于染色体突变造成肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺陷,引起苯丙氨酸代谢障碍,导致中枢神经系统损伤。目前没有特效药物治疗。可通过饮食来预防脑损伤
2015-11-27 13:42
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