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如何确诊肝豆状核变性?这种病是否可以治愈...

肝豆状核变性

磁共振成像检查报告;双侧呈状核头部;豆状核异常信号;可能是肝豆状核变性‘铜主层的氧化酶正常

  • 回答1

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    史东岳

    家庭医生在线合作医院

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    全科

    肝豆状核变性(Wilson病)需要做哪些检查  1.血铜检查。血清铜总量降低。  2.尿液检查。尿铜排出量增高。青霉胺负荷试验有助于诊断,尤适于症状前期及早期病人的检出。  3.肝功能异常,贫血,白血球及血小板减少。  4.颅脑CT检查,双侧豆状核区可见异常低密度影,尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区,大脑皮层和小脑可示萎缩性改变。  5.脑电图异常。  6.组织微量铜测定本病可以治疗,但无法根治

    2015-12-03 08:12
  • 回答2

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    肖起涛 主治医师

    家庭医生在线合作医院

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    内科

    你好!应做肝脏核磁共振检查分析病因,同时查AFPCEA等,排除是否肝癌。劳逸结合,保证充足的睡眠和休息,避免生气和情绪激动,饮食上禁辛辣、过酸、油炸食品,以及过热、过冷食品,禁喝咖啡、酒类和吸烟。

    2015-12-03 11:46
  • 回答3

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    赵蕾 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。  二、使用药剂驱铜:  (一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。  (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。  (三)二巯基丙醇。  (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。  三、对症治疗:  (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。  (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。  (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。  四、手术治疗

    2015-12-03 13:20
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什么是肝豆状核变性?   肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»

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