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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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黏多糖贮积症Ⅰ型是一种罕见的遗传性疾病,由于溶酶体中相关酶的缺乏导致。目前治疗该疾病的药物主要有酶替代疗法药物、对症治疗药物等。 1.酶替代疗法药物:拉罗尼酶是一种常用的酶替代药物,通过静脉输注,补充患者体内缺乏的酶,改善症状。 2.对症治疗药物:如果患者出现骨骼畸形,可能会用到双膦酸盐类药物,如阿仑膦酸钠,有助于改善骨密度。 3.抗炎药物:当患者存在炎症反应时,非甾体类抗炎药如布洛芬可缓解疼痛和炎症。 4.抗癫痫药物:若患者并发癫痫,苯妥英钠等药物可控制癫痫发作。 5.心血管药物:如果出现心血管问题,如高血压,可能会用到降压药,如硝苯地平。 总之,黏多糖贮积症Ⅰ型的治疗药物选择需根据患者的具体症状和病情来决定,患者应在医生的指导下进行治疗,切勿自行用药。
2024-12-11 20:12
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失给病人口服维生素A1万~10万U4次/d经1个月~数月后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道维生素C的应用也未见临床疗效甲状腺素或生长激素的应用也同样无效对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧一部分作者认为可得到明显的暂时的临床好转但其他作者应用却未得到确切的疗效
2015-12-03 15:45
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孟庆福 医师
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其他
全科
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黏多糖贮积症Ⅰ型可以吃莲藕以高蛋白、高维生素、易消化为原则,特别是摄取含蛋白质、维生素,矿物质等,可多吃蘑菇、黑木耳等;禁吃油腻上火的食物;要避免多吃海味,海鲜;忌肥肉、甜点、蛋糕、冰淇淋等热量较大的食物;少吃或忌食过辣、过咸、生冷等食物。藕含有淀粉、天门冬素、维生素C,铁等微量元素,以及氧化酶成分,大量的单宁酸,有消食、止渴、生津的功效。
2015-12-03 12:47
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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本症缺乏彻底根治的方法。黏多糖增多症的治疗大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶,此为直接法。另一种则为间接法,即利用反转录病毒进行转基因处理,使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞或通过骨髓移植给患者体内植入含有正常酶基因的骨髓细胞,从而使患者体内可以自身合成所缺乏的黏多糖代谢酶,上述2种类型的治疗方法均处于临床研究阶段。外科手术主要用于治疗某些躯体和器官的缺陷如心脏瓣膜的置换、角膜移植严重的脊髓压缩等。
2015-12-03 06:47
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又称糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一类蛋白多糖。这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。临床症状主要有骨骼畸形、面容丑陋,体格发育障碍,智能低下,角膜混浊等。患儿缺陷酶的活性仅及正常人的1%~10%。 查看全文»