2 周岁孩子确诊尼曼匹克病如何治疗及预防
BR>岁半2周岁被西安儿童医院确证为尼曼匹克病目前一般情况:发育缓慢,智力正常,一切良好、就是肝脾肿大。其它:怎么治疗、下一个小孩在要之前应怎样预防。
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回答2
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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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尼曼匹克病是一种罕见的遗传性脂质代谢障碍疾病,治疗方法包括药物治疗、饮食调整、对症治疗等,预防主要通过遗传咨询和产前诊断。治疗方法有以下几种:药物干预、手术处理、康复训练、定期监测、心理支持。 1.药物干预:目前常用的药物有 miglustat 等,这些药物有助于改善症状,但效果因人而异,且需遵医嘱使用。 2.手术处理:对于肝脾肿大严重的情况,可能需要考虑手术治疗,但手术风险较大,需谨慎评估。 3.康复训练:通过专业的康复训练,帮助孩子提高运动和生活能力。 4.定期监测:定期进行身体检查,包括肝功能、血常规等,以便及时调整治疗方案。 5.心理支持:关注孩子和家长的心理健康,提供必要的心理辅导。 尼曼匹克病的治疗和预防需要综合考虑多种因素,家长要积极配合医生,为孩子提供良好的治疗和生活环境。
2024-12-12 19:59
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李增沛 主治医师
南阳市第一人民医院
三级甲等
五官科
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无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。 2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 3、胚胎干移植已有成功的报道。
2015-12-05 18:44
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什么是脾肿大? 脾脏既是一个造血器官,又是一个重要的免疫器官,在整个身体功能中具有重要的作用。脾肿大(splenomegaly)是临床上常见的一个重要体征之一,大都由于全身疾病所致。正常情况下进行腹部查体脾不能触及,若能触到脾时,实际上脾较正常已增大1.5~2倍。脾肿大分为轻、中、重三度。脾缘不超过肋下2cm为轻度肿大;超过2cm,在脐水平线以上,为中度肿大;超过脐水平钱或前正中线则为重度肿大,即巨脾。 查看全文»