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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病,患儿的饮食需要严格控制。对于小麦、玉米等农作物,一般不能随意食用,因为它们含有苯丙氨酸。患儿饮食需遵循特殊原则,包括控制蛋白质摄入、选择低苯丙氨酸食物等。 1. 疾病原理:苯丙酮尿症是由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸,从而在血液中积累。 2. 饮食限制:患儿需限制天然蛋白质的摄入,因为蛋白质中含苯丙氨酸。小麦、玉米等农作物富含蛋白质,应严格控制。 3. 替代食物:可选择低苯丙氨酸的特殊配方食品,如特殊奶粉、蛋白粉等。 4. 监测重要性:定期监测血液中苯丙氨酸浓度,以便调整饮食方案。 5. 营养均衡:在控制苯丙氨酸摄入的同时,要保证其他营养元素的充足,如碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。 总之,苯丙酮尿症患儿的饮食管理至关重要,家长需严格遵循医生和营养师的建议,确保患儿健康成长。
2024-12-12 14:48
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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出
2015-12-05 21:32
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回答1
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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病情分析:苯丙酮尿症的孩子不可以吃小麦,可以吃玉米,大米羊肉。
2015-12-05 17:30
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷,使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内,引起一系列的功能异常,患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病,是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病,由FoLling(1934)首报,以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍,重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果,发病率为1/16500(国外发病率为1/4500~1/100000,平均为1/12000)。 查看全文»