-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
-
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。和癫痫不同的。
2015-12-05 15:19
-
-
回答2
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
-
亨丁顿氏舞蹈症乃是一种自体显性的遗传型式,意即它可影响两性,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征.亨丁顿氏舞蹈症通常一直到30~50岁才表现出来.特殊的表征包括不能控制地跳动(舞蹈症)、行为的改变以及痴呆症.症状的产生是由于基底神经节的退化所致.在人类的4号染色体上有一段区域是由3个核苷酸(CAG)重复排列组成的,正常人为CAG-37次重复,而“亨廷顿舞蹈病”病人有37-121次,使染色体不稳定.这种不稳定,将导致脑部尾状核、壳核及大脑皮层的小神经节细胞严重受损.1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道,阐明了是常染色体显性遗传性疾病,其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来,其主要表现为进行性运动异常,如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈,行走时呈跳跃样步态等.通常是一种不自主的舞蹈样动作,并伴随智能的衰退和精神症状.也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降,运动异常,最终会导致体力活动能力的完全丧失,目前尚无有效的药物治疗方法,主要为心理与精神症状的治疗,对症支持疗法.此病为一种广泛的变性疾病,也可试行手术,来减轻舞蹈动作.本病呈进行性发展,病程一般可持续10-20年,多死于各种并发症 在头颅CT或MRI检查中,舞蹈病病人的脑萎缩明显,脑室扩大呈特征性的蝴蝶状.正电子断层扫描显示基底节,尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降,
2015-12-06 12:21
-
其他网友提过类似问题,你可能感兴趣