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回答1
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocyticlymphohistioicytosissyndromeHPLS),属于组织细胞增生症Ⅱ型,包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病,患儿出生时正常,多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大,少数有惊厥.中约50%有阳性家族史,临床呈致死性经过,未经治疗者中位数生存期为2个月,系l0号染色体基因缺陷所致,通常2岁以下者考虑FHLH.继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染,如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19,目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人,由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊.HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.我们在以后的工作中应提高对该病的认识,减少误诊,并进一步观察该病的疗效.
2015-12-06 04:54
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回答2
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轩存旺 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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您好;此病一般是不能根治的,建议中医辨证施治
2015-12-06 04:55
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回答3
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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你好!根据你的情况考虑嗜血细胞综合征是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬白细胞、有核或成熟红细胞或血小板等。目前只能控制不能完全治愈。建议三甲医院就诊,及时对症处理,避免耽误病情。祝健康
2015-12-06 10:08
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回答4
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张建国 医师
家庭医生在线合作医院
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中医科
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你好,根据你的病情分析嗜血细胞综合症可以看成一种免疫病,是人体的免疫细胞攻击正常细胞造成的。这个病一般是不会传染的,如果是感染因素,要尽快去除感染因素。可以治好,而且比较容易就能痊愈。希望我的回答对你有帮助,祝您健康。
2015-12-06 16:27
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回答5
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尹君 医师
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耳鼻喉科
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嗜血细胞综合症的诊断除了血常规进行性下降以外还要有高热、黄疸肝脾肿大、血脂升高等等临床表现,周血一般无噬血细胞的,需做骨穿查找噬血细胞才能诊断,本患者没有黄疸,临床经验来看不像;没有骨髓检查结果支持
2015-12-06 19:34
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