血卟啉病性周围神经病是一种由于卟啉代谢紊乱导致的神经系统疾病，涉及遗传因素、酶的缺陷、卟啉物质异常积聚、神经损伤及代谢障碍等。 1.遗传因素：部分患者存在遗传基因缺陷，导致卟啉代谢相关酶的合成或功能异常。 2.酶的缺陷：如尿卟啉原合成酶等关键酶的缺乏或活性降低，影响卟啉正常代谢。 3.卟啉物质积聚：代谢异常使卟啉在体内过度积累，对神经产生毒性作用。 4.神经损伤：可引起周围神经的轴索变性、脱髓鞘等病理改变。 5.代谢障碍：影响细胞能量代谢和物质运输，进一步加重神经损害。 总之，血卟啉病性周围神经病是一种复杂的疾病，诊断需要综合临床表现、实验室检查等。治疗上主要包括去除诱因、对症治疗以及针对卟啉代谢异常的治疗。患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗和管理。

卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。　预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面：　　1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。　　2.应避免有毒药物。　　3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。　

你好。血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病。其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶；混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。