血友病是一组遗传性出血性疾病它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分ABC三类.前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传.

可以在医生的指导下服用维血宁或血友六灵散来治疗，多注意休息，保持充足睡眠，增加营养，忌寒凉，辛辣食物，尽量保持生活规律化的较好。

病情分析：获得性血友病（acquiredhemophiliaAH）是指由于体内产生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体而引起的出血病.虽然常有危及生命的严重出血但是如诊断正确治疗及时会达到有效的止血效果治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性.AH患者没有既往或家族出血史其临床表现各异绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血以软组织血肿肌肉内出血广泛皮下淤斑胃肠道和泌尿生殖道出血为主严重或危及生命的出血占80%以上病死率约20%.与HA不同AH患者较少有关节出血.出血表现AH患者最常见的临床表现是淤点淤斑肌肉血肿占60%；呕血黑便血尿也较常见.肌肉内出血可导致筋膜室综合征压迫神经血管束.出血表现为咽喉旁血肿时患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣；也可表现为颅内出血.AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质；部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断.医源性出血也常见常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后.伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异通常在产后3月内出现也有在产后1年才出现出血症状.可表现为产后轻微出血或出血不止一般的止血治疗措施无效；或表现为间隙性阴道大出血伴反复出现的肉眼血尿；有时因诊断延误严重的出血需要切除子宫甚至危及生命病死率较高生活护理：因为诊断延误AH患者较HA伴抗体的患者有更高的出血相关病死率为7.9%～22%其中有些死亡因素可能与自身抗体无关；死亡大多出现在疾病的前几个周.Delgado等用荟萃（meta）法分析234例AH患者（年龄8～93岁45%为男性）结果发现3个因素对患者的总生存率（OS）有独立的影响：即是否伴发相关疾病（恶性肿瘤产后或其他疾病）是否取得完全缓解（CR）诊断时患者年龄（＜65岁或＞65岁）而且后两个因素对疾病特异生存率（disease-specificsurvivalDSS）也有独立的影响.抗体滴度对患者预后有很大影响单因素分析表明高滴度（＞10BU）患者较低滴度（＜10BU）患者有更好的OS和DSS但是多因素分析未提示此结论；与肿瘤相关的自身抗体的滴度较其他类型患者为低其原因不清.获完全缓解与较好的临床结果显著正相关.应用免疫治疗的患者较未用者有较高的CR和较低的病死率两者间差异显著.单个药物分析提示环磷酰胺较泼尼松龙能更快地清除抗体但是接受环磷酰胺治疗的患者有部分死于与药物相关的并发症主要为白细胞减少相关的感染.因妊娠导致的FⅧ自身抗体患者中绝大多数能自发缓解长期预后良好复发罕见.回到顶部

病情分析：获得性血友病（acquiredhemophilia，AH）是指由于体内产生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体而引起的出血病.虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确，治疗及时，会达到有效的止血效果，治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性.AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿，肌肉内出血，广泛皮下淤斑，胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%.与HA不同，AH患者较少有关节出血.出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点，淤斑，肌肉血肿，占60%；呕血，黑便，血尿也较常见.肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束.出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣；也可表现为颅内出血.AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质；部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断.医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后.伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状.可表现为产后轻微出血或出血不止，一般的止血治疗措施无效；或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿；有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高生活护理：因为诊断延误，AH患者较HA伴抗体的患者有更高的出血相关病死率为7.9%～22%，其中有些死亡因素可能与自身抗体无关；死亡大多出现在疾病的前几个周.Delgado等用荟萃（meta）法分析234例AH患者（年龄8～93岁45%为男性）结果发现3个因素对患者的总生存率（OS）有独立的影响：即是否伴发相关疾病（恶性肿瘤，产后或其他疾病），是否取得完全缓解（CR）诊断时患者年龄（＜65岁或＞65岁）而且后两个因素对疾病特异生存率（disease-specificsurvival，DSS）也有独立的影响.抗体滴度对患者预后有很大影响，单因素分析表明，高滴度（＞10BU）患者较低滴度（＜10BU）患者有更好的OS和DSS，但是，多因素分析未提示此结论；与肿瘤相关的自身抗体的滴度较其他类型患者为低，其原因不清.获完全缓解与较好的临床结果显著正相关.应用免疫治疗的患者较未用者有较高的CR和较低的病死率，两者间差异显著.单个药物分析提示环磷酰胺较泼尼松龙能更快地清除抗体，但是，接受环磷酰胺治疗的患者有部分死于与药物相关的并发症，主要为白细胞减少相关的感染.因妊娠导致的FⅧ自身抗体患者中绝大多数能自发缓解，长期预后良好，复发罕见.回到顶部