小儿先天性主动脉瓣狭窄是一种先天性心脏病，指主动脉瓣结构异常导致瓣口狭窄，影响心脏的正常血液流动。其成因复杂，包括胚胎发育异常、遗传因素、孕期感染、母体疾病、环境因素等。 1. 胚胎发育异常：在胎儿心脏发育关键时期，主动脉瓣的发育出现障碍，导致瓣叶形态和结构异常。 2. 遗传因素：部分患儿存在家族遗传倾向，某些基因突变可能增加患病风险。 3. 孕期感染：母亲在孕期感染风疹、巨细胞病毒等，可能影响胎儿心脏发育。 4. 母体疾病：如母亲患有糖尿病、系统性红斑狼疮等，可能增加胎儿患先天性主动脉瓣狭窄的几率。 5. 环境因素：孕期接触有害物质，如化学毒物、放射性物质等，也可能对胎儿心脏发育产生不良影响。 总之，小儿先天性主动脉瓣狭窄是一种较为严重的先天性心脏病，需要早发现、早诊断、早治疗。家长应关注孩子的生长发育，定期带孩子进行心脏检查，以便及时发现问题并采取合适的治疗措施。

主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％吗，很多需手术。