原卟啉水溶性
我亲戚的一个孩子,是个很怪的人,不能出去见人,说是一剑光身上就是会长很多奇怪的东西,带着孩子检查才知道原来是得了这个病,以前都没有听说过。想知道什么是这个病呢,一般要怎样治疗啊?
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回答4
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申兰阔 医师
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1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下穿深色衣服或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)指甲花素防护剂。2.胡萝卜素进食含有高胡萝卜素食物,或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用加强皮肤对日光的耐受性其明确的作用机制并不清楚20~60mg/次3次/d,口服。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量适当增减剂量患者可于日光强烈的春、夏季服药疗效最大出现于服药后1~3个月,停药后疗效还可以维持1~2个月一般无明显的不良反应。3.正铁血红素正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,减少原卟啉的产生。剂量为4mg/(kg·d),静脉滴注1个疗程用6天。
2015-12-12 17:35
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回答3
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红
2015-12-12 12:09
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史东岳
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全科
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原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红
2015-12-12 09:51
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回答1
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张建国 医师
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中医科
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原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。
2015-12-12 00:12
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»