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回答3
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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G6PD 缺乏症是一种遗传性疾病,由于基因缺陷导致红细胞内的 G6PD 酶活性降低或缺乏。目前来说,G6PD 缺乏症尚无法根治,但通过合理的预防和治疗,可以有效控制病情,减少发作。主要包括避免诱因、定期检查、及时治疗等。 1. 避免诱因:避免食用蚕豆及其制品,避免接触含萘的防虫剂、某些药物(如伯氨喹啉、磺胺类药物等)。 2. 定期检查:定期进行血常规检查,监测红细胞、血红蛋白等指标。 3. 及时治疗:出现急性溶血时,应立即就医,采取输血、补液等治疗措施。 4. 日常生活注意:注意预防感染,保持良好的生活习惯,增强自身免疫力。 5. 遗传咨询:对于有家族史的人群,进行遗传咨询,了解遗传风险。 总之,虽然 G6PD 缺乏症不能根治,但患者只要加强自我管理,遵循医生的建议,就能减少疾病带来的不良影响,保持较好的生活质量。
2025-01-13 16:19
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回答2
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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您好,您说的情况属于基因的疾患,目前不好根治的
2015-12-13 06:01
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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。G6PD缺乏症的临床表现G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。G6PD缺乏症的诊治原则G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。G6PD缺乏症患者健康处方1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3.禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等4.慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等5.感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等6.本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。7.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!!
2015-12-12 23:57
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