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肝豆状核变性患者脾脏稍大且手似肝掌严重吗

肝豆状核变性

我是肝豆状核变性患者已经有13年了,我两个月前B超检查脾脏大小正常现在脾脏稍大,请问一下这个情况严重吗,我做了肝功能肾功能还有B超,听说肝硬化会出现肝掌我以前没有注意,去年发现我的手像肝掌,手掌图片已上传,化验结果B超结果已上传请看图片,谢谢:

  • 回答4

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    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。患者出现脾脏稍大及疑似肝掌的情况,是否严重需要综合多方面因素判断,包括疾病进展、肝功能状态、铜代谢指标、治疗依从性以及是否存在并发症等。 1. 疾病进展:若疾病长期未得到有效控制,铜在体内持续蓄积,可能导致肝脏和脾脏的损害逐渐加重,这种情况相对严重。 2. 肝功能状态:肝功能指标如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素等异常升高,提示肝脏受损严重,会增加病情的严重性。 3. 铜代谢指标:血清铜蓝蛋白、尿铜等指标能反映体内铜的代谢情况。指标异常明显,可能预示病情较重。 4. 治疗依从性:患者是否按时服药、低铜饮食等,对病情控制至关重要。不依从治疗可能使病情恶化。 5. 并发症:如出现腹水、消化道出血、肝性脑病等并发症,表明病情较为严重。 6. 个体差异:不同患者对疾病的耐受和反应不同,有些患者可能症状相对较轻,但仍需密切关注。 综上所述,对于肝豆状核变性患者出现脾脏稍大及疑似肝掌的情况,应及时就医,完善相关检查,由医生综合评估病情的严重程度,并制定或调整治疗方案。

    2025-01-13 17:00
  • 回答3

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    邢学法 主治医师

    冠县辛集中心卫生院

    一级

    外科

    肝豆状核变性是遗传代谢性肝病,和铜代谢障碍有关,可以引起肝硬化您的情况脾脏属于稍大,可以检查铜蓝蛋白,建议抗肝纤维化治疗

    2015-12-14 01:23
  • 回答2

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    薛祖洋 医师

    冠县人民医院

    二级甲等

    儿科

    只要正确的诊断,及时治疗,这个的影响是不会很大的.需要控制饮食中的铜含量,多吃锌肝掌的主要表现是大小鱼际发红,是肝功能损害的一个表现.

    2015-12-13 20:59
  • 回答1

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    您好,肝硬化的治疗,目前比较新的科学疗法是细胞靶向修复疗法,这种疗法是通过在体外获得功能完全正常的抗原递呈细胞,并大量增殖和活化杀伤性免疫细胞,使患者的免疫系统恢复正常,产生针对乙肝病毒的特异性的抗体和特异性的杀伤性免疫细胞来对抗乙肝病毒,最终达到治疗肝硬化的目的。它所产生的免疫细胞还具记忆功能,即便复发或者再感染也一样会将病毒清除。

    2015-12-13 07:53
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什么是肝豆状核变性?   肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»

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