爷爷患肝性卟啉病,这是怎样一种病?
爷爷肝不好,不过我们平时非常注意的照顾爷爷,但是爷爷还是总是咳嗽,而且脸色不好,最近去体检的时候,医生检查出我的爷爷患有肝性卟啉病想得到怎样的帮助:请问肝性卟啉病是一种什么病呀?(
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回答1
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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肝性卟啉病是一种由于卟啉代谢紊乱引起的疾病,涉及肝脏功能异常,症状多样,包括皮肤症状、神经精神症状等,发病机制复杂,治疗方法也有多种。 1.发病机制:卟啉是人体内的一种物质,其代谢过程受多种酶的调控。在肝性卟啉病中,相关酶的缺陷或功能障碍导致卟啉合成与代谢失衡。 2.症状表现:皮肤症状如光敏感、水疱、溃疡等;神经精神症状如腹痛、肢体疼痛、抽搐、精神错乱等。 3.诊断方法:通过血液、尿液检测卟啉及其代谢产物,结合症状和家族史进行诊断。 4.治疗手段:包括避免诱因,如戒酒、避免使用某些药物;静脉输注葡萄糖;使用血红素制剂等。 5.预后情况:病情严重程度不同,预后也有所差异。早期诊断和治疗有助于改善预后。 总之,肝性卟啉病是一种相对少见但复杂的疾病,需要综合多种方法进行诊断和治疗,患者和家属应积极配合医生,以提高生活质量。
2025-01-14 13:47
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»