小儿尼曼-皮克病怎样治疗?
侄子最近出现了难喂养,消瘦,皮肤干燥,进食呕吐智力减低的症状,我带他去医院检查了以后,医生说这是小儿尼曼-皮克病,请问这个病有什么好的治疗方法?这个病应该怎样治疗?
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回答1
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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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您好,根据您的描述尼曼-皮克病是由于神经磷脂酶缺乏引起的肝脾肿大和中枢神经退行性病变,目前尚无根治性治疗方法,主要是对症治疗如抗氧化剂的使用,脾脏手术切除等。建议低脂肪饮食,以清淡为主,注意加强营养,注意卫生,保持良好的生活习惯。
2015-12-13 15:02
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回答2
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黄飞龙 医师
家庭医生在线合作医院
其他
妇产科
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目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。1.一般治疗:以对症治疗为主,加强营养。控制饮食的摄入。2.药物治疗:A)使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成。B)C型患儿可试用二甲基亚砜。D)基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。
2015-12-13 16:43
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回答3
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苏国水
金水肤康皮肤专科门诊部
皮肤科
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你好,你孩子的这个病还是可以治疗的,不需要太过紧张的,一般治疗:以对症治疗为主,加强营养。控制饮食的摄入。 2.药物治疗:A)使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成。B)C型患儿可试用二甲基亚砜
2015-12-13 23:52
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回答4
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谷魁广 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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您好,此病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖代谢疾病,为常染色体隐性遗传,多见于两岁以下小儿,常有肝脾肿大建议你去正规医院作专项检查,已明确诊断,此病以对症治疗为主。1抗氧化剂,2脾切除,3胚胎肝移植。
2015-12-14 01:58
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回答5
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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尼曼匹克病是鞘磷脂沉积病,属于先天性的常染色隐形遗传病,出现糖脂代谢障碍,使神经鞘磷脂酶缺乏,导致神经鞘磷脂代谢障碍,蓄积在单核-巨噬细胞系统内,临床出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。本病属于疑难杂症,目前在世界医学上还没有有效的治疗办法。只能通过对症治疗,缓解症状,针对孩子的具体病情,只能改善营养,尽量进食清单,避免摄入辛辣刺激及不易消化的食物。可以应用保肝药物适当治疗。对于脾大导致功能亢进,必要时通过脾切除缓解。疾病无法治愈。希望您能理解。
2015-12-14 08:36
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