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回答3
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。预防肝豆状核变性可从遗传咨询、饮食管理、定期检查、避免诱因、增强免疫力等方面入手。 1.遗传咨询：有家族病史者，在生育前应进行遗传咨询和基因检测，评估子代患病风险。 2.饮食管理：限制含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力、蘑菇等，多吃新鲜蔬菜和水果。 3.定期检查：尤其是家族中有患者的人群，定期进行血清铜蓝蛋白、尿铜等检查，早发现早干预。 4.避免诱因：减少接触含铜量高的环境，如铜矿区。 5.增强免疫力：保持良好的生活习惯，规律作息，适度运动，增强自身免疫力。 总之，预防肝豆状核变性需要多方面的努力，关注自身健康，采取有效的预防措施，有助于降低发病风险。
2025-01-15 15:52
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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本病属遗传性疾病，致病因数造成体内铜代谢异常。病变主要侵犯大脑基底节及肝脏。对有家族史而无症状的儿童应查角膜K-F环、血清铜，铜氧化酶等。要及早发现，及时治疗。限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。
2015-12-14 19:00
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回答1
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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肝豆状核变性,这是遗传病,不是可以预防的.意见建议:所以,现在无法预防,如果一旦确定已经患病,只能用药降铜治疗.调节饮食,没有其他办法.
2015-12-14 15:44
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
