外阴神经鞘瘤是一种较少见的外阴良性肿瘤，通常以手术治疗为主。药物治疗效果有限，可能用到的药物有他莫昔芬、环磷酰胺、长春新碱、顺铂、紫杉醇等。 1. 他莫昔芬：这是一种抗雌激素药物，对于某些激素相关的肿瘤可能有一定的抑制作用，但在外阴神经鞘瘤中的应用较少。 2. 环磷酰胺：属于细胞毒类药物，通过干扰细胞的代谢和增殖来发挥抗肿瘤作用。 3. 长春新碱：能抑制肿瘤细胞的有丝分裂，常用于多种肿瘤的治疗。 4. 顺铂：是一种常用的化疗药物，具有较强的抗肿瘤活性。 5. 紫杉醇：可通过促进微管蛋白聚合，抑制肿瘤细胞的分裂和增殖。 需要注意的是，药物治疗外阴神经鞘瘤的效果往往不如手术治疗显著，且药物治疗可能会带来一些副作用，如骨髓抑制、胃肠道反应等。在使用药物治疗时，一定要严格遵循医生的建议。 总之，外阴神经鞘瘤的治疗应根据患者的具体情况，综合考虑手术、药物等治疗方法。患者应前往正规医院就诊，由专业医生制定个性化的治疗方案。

1.手术早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。　　2.放疗Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。　　3.化疗对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

神经鞘瘤的治疗应手术切除，由于神经鞘瘤的“包膜”中含有大量被挤压的正常神经纤维，须做平行于神经干纵轴方向的切口切开“包膜”，直到肿瘤真正的包膜，沿肿瘤包膜浅层轻轻向两旁剥离推挤，即可完整将肿瘤摘除。如误将含正常神经纤维的“包膜”随肿瘤一起切除，造成神经干的损伤，后果严重，应引起重视。如手术切除不彻底，可引起肿瘤复发。

(一)治疗　　一般采用手术切除，切除组织送病理检查。　　(二)预后　　很少复发。