用药治疗针对腹部绞痛，首先要禁食，静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液，也可对症应用镇静或止痛药物，长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d，脂肪应富含支链甘油三酯，血浆甘油三酯水平超过1000g/ml，可引起绞痛症，抑制食欲的制剂无效。饮食保健长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d

高脂蛋白血症Ⅰ型又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低，系常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。症状体征发疹型黄瘤最为典型，多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部，也可侵及口腔黏膜。皮损可融合，其他症状包括上腹疼痛，可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现，血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺如或减少，apoA低于正常。

家族性高乳糜微粒血症(FCS)，又称脂蛋白脂肪酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，亦称原发性高脂蛋白血症Ⅰ型，需长期限制饮食中脂肪的含量。发病早，多于10岁以前出现急性发作性腹痛，肝脾中度肿大，视网膜血管苍白，常见皮肤黄色瘤。此症之患者施行极低脂肪饮食便能完全正常地生活，后续并发的胰脏炎、糖尿病、脂肪痢和胰脏钙化即使到了中年也很少发生。胰脏炎也很少与胰脏坏死及死亡有相关；发生胰脏炎时通常以标准疗法来照护，主要监测项目包括血液中的三酸甘油脂浓度。另外要避免服用一些会引起内生性三酸甘油脂的物质，例如：酒精、口服雌激素、利尿剂、Isotretinoin（青春痘用药）、Zoloft（抗忧郁剂）和β-肾上腺素阻断剂等等。针对性基因治疗药目前以上市，可以投入使用。