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女儿患家族性高乳糜微粒血症,日后注意啥

我女兒家族性高乳糜微粒血症(Familialhyperchylomicronemia)出生時三脂甘油:10.8,空腹8.8改吃中鏈脂肪酸奶粉後下降至2.7,但隨年齡增長3個月大時3.6,6個月大時3.8,在6個月大改吃固體食物至今10個月大,三脂甘油上升至8.3……請問日後有何方面需注意……這種病人存活率高嗎

  • 回答3

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    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    家族性高乳糜微粒血症患儿在日后的生活中,需要从饮食、运动、定期检查、药物治疗、生活习惯等多方面加以注意。 1. 饮食:严格控制脂肪摄入,尤其是饱和脂肪和反式脂肪。增加蔬菜、水果、全谷物和优质蛋白质的摄入。避免高糖饮料和加工食品。 2. 运动:根据孩子的年龄和身体状况,逐渐增加运动量,如散步、玩耍等,有助于提高代谢。 3. 定期检查:定期监测血脂水平、肝肾功能等,以便及时调整治疗方案。 4. 药物治疗:可能需要使用贝特类药物(如非诺贝特)、烟酸类药物(如烟酸)等,但需严格遵医嘱。 5. 生活习惯:保证充足的睡眠,避免熬夜。减少精神压力,保持良好的心态。 总之,家族性高乳糜微粒血症需要长期管理,家长要密切关注孩子的身体状况,积极配合医生治疗,帮助孩子养成良好的生活习惯,以控制病情,提高生活质量。

    2025-01-15 12:33
  • 回答2

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    张俊相 住院医师

    威县妇女儿童医院

    二级甲等

    外科

    用药治疗针对腹部绞痛,首先要禁食,静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液,也可对症应用镇静或止痛药物,长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30g/d,脂肪应富含支链甘油三酯,血浆甘油三酯水平超过1000g/ml,可引起绞痛症,抑制食欲的制剂无效。饮食保健长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30g/d

    2015-12-17 03:48
  • 回答1

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    孟庆福 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    高脂蛋白血症Ⅰ型又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低,系常染色体隐性遗传,主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。症状体征发疹型黄瘤最为典型,多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部,也可侵及口腔黏膜。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。

    2015-12-16 22:38
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赖兴兵

赖兴兵 / 主任医师

擅长:多动症、抽动症、学习障碍、厌学、注意力缺陷、遗尿、癫痫、自闭症、语言发育迟缓、语言障碍、智力低下、精神发育迟缓、矮小症、肥胖症、性早熟、小儿脑瘫、脑发育不良等儿童常见疑难慢性疾病。

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李辉 / 主任医师

擅长:青少年儿童矮小症、性早熟、遗传性矮小、特发性矮小等。

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蔡晓竹

蔡晓竹 / 主任医师

擅长:多动症、学习困难、注意力缺陷、感统失调、抽动症、智力发育落后、儿童心理、矮小、性早熟、语迟、自闭等。

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