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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗等。治疗效果因个体差异而异，建议选择正规医院就诊。 1. 疾病介绍：肝豆状核变性是由于基因突变导致铜代谢异常，过多的铜在体内蓄积，损害肝脏、神经系统等。 2. 饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。 3. 药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、依地酸二钙钠等，帮助促进铜排出。 4. 对症治疗：针对说话不清、流口水、面部抽搐等症状，采取相应的康复训练和药物缓解。 5. 定期复查：监测血铜、尿铜、肝功能、神经功能等指标，评估治疗效果和调整方案。 肝豆状核变性的治疗需要长期坚持，患者和家属要有耐心和信心。及时规范的治疗可以有效控制病情，提高生活质量。
2025-01-16 19:17
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。治疗药物治疗可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物。
2015-12-17 15:12
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传病，目前对于遗传性疾病，还没有较好的治疗方法目前肝豆状核变性只能够通过定期的排铜治疗，来延缓病情的发展，还没有可以彻底治愈的方法
2015-12-17 03:52
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传病目前对于遗传性疾病还没有较好的治疗方法目前肝豆状核变性只能够通过定期的排铜治疗来延缓病情的发展还没有可以彻底治愈的方法
2015-12-16 23:55
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
