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朗格罕氏组织细胞增生症

肉芽肿

请问专家,我侄子才岁半,颈部疼痛1个月,活动受限,在省里和上海临床诊断为朗格罕氏组织细胞增生症(嗜酸性肉芽肿),因为长的部位不好,不能做活检,所以不能确诊,因此也不能用药治疗。专门去看了骨科,骨科医生说是恶性的,做化疗没有用,以后还会长的。请问医生能根据病历影像诊断为恶性的吗。我在网上看到的所有肉芽肿都是良性的,怎么会是恶性的呢?请问哪家医院能确诊这一类病例,不能做活检,该怎么办呢。

  • 回答4

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    尹君 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    耳鼻喉科

    您好;嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。  嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。  嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Bevelededge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。  大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。局部病灶可以通过活检切除、刮除、激素注射、放射治疗和观察处理。化疗用于全身系统性的病变。

    2015-12-18 13:26
  • 回答3

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    此病疾病是没有遗传倾向的,此种疾病也没特效治疗的方法。她弟弟患上的可能很小。

    2015-12-18 09:36
  • 回答2

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  • 回答1

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    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    请进行分型和分级!当然只在高水平的血液专科才能进行!!包括联合化疗在内的中西医结合综合治疗。你这种观点为孩子看病注定要走弯路,除非放弃或将就治疗。

    2015-12-18 05:25
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