病情分析：本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。本病可以治疗，但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用药剂驱铜：（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。（三）二巯基丙醇。（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。（五）葡萄糖酸锌280mg-560mg，3/d，饭后服用。（六）中成药肝豆片服用。（七）静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。三、对症治疗：（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。四、手术治疗肝移植，虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病。但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法，没有可以彻底治疗此病的疗法。况且患者如果进行了肝移植，就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植，生命往往要比其他早中期非手术治疗的短，并且要服用大量的排异药。因此，除非肝功能丧失衰竭，严重硬化，不推崇肝移植！

病情分析：本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多肝脏排泄铜到胆汁的量减少尿铜排泄量增加许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。本病可以治疗但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用药剂驱铜：（一）D-青霉胺。应长期服用每日20～30mg/kg分3～4次于饭前半小时口服。（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏。（三）二巯基丙醇。（四）硫酸锌。毒性较低可长期服用。餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。（五）葡萄糖酸锌280mg-560mg3/d饭后服用。（六）中成药肝豆片服用。（七）静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。三、对症治疗：（一）保肝治疗。多种维生素能量合剂等。（二）针对锥体外系症状可选用安坦或东茛菪碱。（三）如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。四、手术治疗肝移植虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题而是染色体是一种基因病。但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法没有可以彻底治疗此病的疗法。况且患者如果进行了肝移植就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植生命往往要比其他早中期非手术治疗的短并且要服用大量的排异药。因此除非肝功能丧失衰竭严重硬化不推崇肝移植！