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血友病

血友病

大夫您好,我是一个血友病(甲)的患者,早在2岁时就在石家庄2院确诊了,现在我已经26岁了,这些年来遭受的折磨更是一言难尽,深感活到今天的不宜.回想以往发病均是发病时的几天内疼痛难忍,但过几天后,多则半月,待肿痛消失后又会回复如初,但最近几年特别是23岁以后发了几次病,都非常严重,尤其脚踝部骑摩托车摔伤了一次.那次非常严重,肿胀大概持续了一个多月才消散,但终章消散后走路却难以回复到正常状态,特别有几次因为脚踝不灵活又扭了几次之后就似乎是落下了病根,脚掌不能像正常走路那样用力,只能用脚掌的右侧着力才会不疼,如果像正常走路那样走了话会疼的要命,我也试着忍者疼走了几次,但都引起了更严重的肿痛,甚至疼了不能下地.最近几年这个脚踝给我增加了巨大的麻烦,平时不肿,不胀,只是在走路是疼,而且稍一受累就会变的严重起来,即使是每天休息这个脚踝也会一天一个状态,我想请问专家,我的情况到底是个什么情况呢?我怀疑里面的韧带是不是出了问题呢?有没有什么方法根治呢??请好心的大夫一定要帮帮我啊,我的孩子今年都2岁了,我整天这个样子像个残废一样,常此下去我怎么养家糊口啊!!恐怕老婆都留不住.我都不敢想我的未来!!请医生一定帮帮我,替我想想办法.跪谢!!

  • 回答1

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    黄飞龙 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    妇产科

     您好;血友病A(传统血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的,占全部血友病的80%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏,这两种病的出血方式及后果相似,都是从母亲遗传而来(性连锁遗传),发病者几乎均为男性儿童。血友病是由于凝血因子缺乏引起的一种出血性疾病。 

    2015-12-19 17:13
  • 回答2

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    张俊相 住院医师

    威县妇女儿童医院

    二级甲等

    外科

    您好, 血友病患者应避免引起出血的情况,应特别保护自己的牙齿以免拔牙,轻型病人需要牙科或其他手术时,可用血管加压素暂时改善凝血而避免输血。患者应避免某些药物,如阿司匹林、肝素、华法林、某些镇痛药如非甾体类消炎药,这些药物可加重出血。  治疗包括输血以补充所缺的因子,这些因子存在于血浆中,血浆浓缩物中更多。病人有时可以自己在家里使用某些血浆浓缩物,可作为常规使用以防出血,或一有出血立即使用,一般每天用3次,但使用次数和剂量取决于病情的轻重,按照定期查血的结果调整剂量。出血的时候,需要较多的凝血因子,治疗必须在专业医务人员指导下进行。  过去,血浆浓缩物常携带血液传播性疾病如肝炎或艾滋病,在80年代早期,接受血液浓缩物治疗的血友病患者有60%感染艾滋病。现在,通过对血液的筛选和处理,以及基因工程生产的因子Ⅷ,输注血液浓缩物感染艾滋病的可能性几乎为零。  有些血友病患者对输入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ会产生抗体,使得凝血因子输注疗效减低。如在患者的血中发现抗体,应当增加血浆浓缩物的剂量,或用不同种类的凝血因子,或者用药物降低抗体水平。“病从口入”讲究膳食的合理调配,掌握各类食物的营养特点,调整它们在膳食中的地位和比例,对血友病患的健康有着积极的作用。  原则:  A:尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。  B:多吃一些有益于养脾,益肝,护肾,补血的食物。  一般有益的食物为:花生,红枣,鲜藕,黄花菜,茄子,苦瓜,小金桔,蕃茄,黑芝麻,鸡,鸭,猪,羊,牛,龟,鳖,鳝,等。  不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜,淡水鱼,各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。  在消化道出血时应避免喝鸡汤,鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。  (中医认为:本疾病属血热症,在饮食上可多吃点凉性食物。)

    2015-12-19 18:42
  • 回答3

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    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    您好,您老公如果没有问题,应该生的小孩子无论男女都不会有问题,因此此病的遗传基因在X染色体上。您老公可以做个基因检查,因为有些人的症状不是很明显。 年轻男性异常出血时应怀疑血友病,实验室检查可明确患者血液凝固是否缓慢,如确实如此,可检查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以确定血友病的类型和严重程度。

    2015-12-19 21:44
  • 回答4

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    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    您好,建议您尊医嘱进行.血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。血友病属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。【治疗原则】1.止血尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。3.基因治疗血友病乙基因治疗已获成功。

    2015-12-20 07:41
  • 回答5

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    孟庆福 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    醫生:謝謝您這麼快就給了我答復。因為老公的姐姐的兒子有血友病。經慎斷為我老公的姐姐遺傳。我是健康的。我聽一些醫生說我老公隻可以生男孩不可以生女孩,我老公的姐姐隻可以生女孩不可以生男孩,如果我老公生女孩的話就會是血友病患者,可生男孩就不會。請問如果我和老公生一個女兒會健康嗎?可是,您的回答讓我感覺我老公生女孩不會有血友病,生男孩就有可能會有血友病。請告訴我是這樣的嗎?因為我看到我老公姐姐的兒子常為這個病折磨得很痛苦,這個病讓我真的很害怕。

    2015-12-20 13:55
就医问药

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什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病B即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;③血友病C即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中最为常见。全球血友病的发病率为15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;据统计,我国邵宗鸿等调查16866654人,发现血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏症之比为28: 5:1。 查看全文»

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