获得性血友病（acquiredhemophilia,AH）是指由于体内产生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体而引起的出血病.虽然常有危及生命的严重出血,但是,如诊断正确,治疗及时,会达到有效的止血效果,治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性.AH患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血,以软组织血肿,肌肉内出血,广泛皮下淤斑,胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%.与HA不同,AH患者较少有关节出血.出血表现,AH患者最常见的临床表现是淤点,淤斑,肌肉血肿,占60%；呕血,黑便,血尿也较常见.肌肉内出血可导致筋膜室综合征,压迫神经血管束.出血表现为咽喉旁血肿时,患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣；也可表现为颅内出血.AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质；部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断.医源性出血也常见,常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后.伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异,通常在产后3月内出现,也有在产后1年才出现出血症状.可表现为产后轻微出血或出血不止,一般的止血治疗措施无效；或表现为间隙性阴道大出血,伴反复出现的肉眼血尿；有时因诊断延误,严重的出血需要切除子宫甚至危及生命,病死率较高因为诊断延误,AH患者较HA伴抗体的患者有更高的出血相关病死率为7.9%～22%,其中有些死亡因素可能与自身抗体无关；死亡大多出现在疾病的前几个周.Delgado等用荟萃（meta）法分析234例AH患者（年龄8～93岁45%为男性）结果发现3个因素对患者的总生存率（OS）有独立的影响：即是否伴发相关疾病（恶性肿瘤,产后或其他疾病）,是否取得完全缓解（CR）诊断时患者年龄（＜65岁或＞65岁）而且后两个因素对疾病特异生存率（disease-specificsurvival,DSS）也有独立的影响.抗体滴度对患者预后有很大影响,单因素分析表明,高滴度（＞10BU）患者较低滴度（＜10BU）患者有更好的OS和DSS,但是,多因素分析未提示此结论；与肿瘤相关的自身抗体的滴度较其他类型患者为低,其原因不清.获完全缓解与较好的临床结果显著正相关.应用免疫治疗的患者较未用者有较高的CR和较低的病死率,两者间差异显著.单个药物分析提示环磷酰胺较泼尼松龙能更快地清除抗体,但是,接受环磷酰胺治疗的患者有部分死于与药物相关的并发症,主要为白细胞减少相关的感染.因妊娠导致的FⅧ自身抗体患者中绝大多数能自发缓解,长期预后良好,复发罕见.回到顶部

血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病是遗传性疾病,关键是防止出血.治疗也是针对性止血.建议,你去医院血液内科咨询医生,针对你孩子的具体情况,以便得到最佳的护理方案.1）避免对患者进行静脉注射及肌内注射.　　（2）因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理.若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率.　　（3）调情志：因精神刺激可诱发出血.　　（4）一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症,后遗症都较轻.　　（5）若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小,部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果.　　（6）禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等.

出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。