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血小板型假性血管性血友病是何病,如何应对?

血管性血友病

我的同事最近的一段时间总是没有什么精神,经常的空腔出血,鼻子出血的,而且一出血就会出血不止的。于是就去了医院检查,经过仔细检查之后医生说是血小板型假性血管性血友病,同事看到病的名字那么长,很害怕。

  • 回答2

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    血小板型假性血管性血友病是一种较为罕见的遗传性出血性疾病,主要由于基因突变导致。其症状包括反复的鼻出血、口腔出血且不易止血等。治疗方法包括药物治疗、预防措施等。 1.疾病原理:本病是由于血小板膜糖蛋白基因突变,影响血小板与血管性血友病因子的结合,导致血小板功能异常。 2.症状表现:除鼻出血、口腔出血外,还可能有皮肤瘀斑、月经过多、胃肠道出血等。 3.诊断方法:通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。 4.治疗药物:可使用去氨加压素、抗纤溶药物如氨甲环酸、促血小板生成药物如重组人血小板生成素等。 5.预防措施:避免剧烈运动、预防外伤,保持良好的生活习惯。 6.日常注意:定期复查血常规、凝血功能,关注身体出血情况。 血小板型假性血管性血友病虽然较为少见,但通过合理的治疗和预防措施,能够有效控制病情,减少出血风险。患者应保持积极的心态,配合医生治疗。

    2025-02-14 01:35
  • 回答1

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    杨东银 医师

    安都卫生院

    一级

    内科

    你好,血小板型假性血管性血友病特点是出血症状轻重不一,血浆高分子量多聚体减少。本病具有血管性血友病的某些特点,所以又称假性血管性血友病。可使用小剂量的DDAVP或输注少量冷沉淀,补充适量血管性血友病因子,必要时可输注血小板。

    2015-12-20 09:16
就医问药

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什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常,利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高,血浆中缺乏vWF高分子多聚物,为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4~10万,但在我国本病发生率较低。 查看全文»

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