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脂质沉积症

肌病

前段时间的时候我的叔叔是一直感觉自己跌身体不是很好的,很多的时候是说归说自己的脂肪是很高的,去医院测量的时候大夫数欧式叔叔是脂质沉积性肌病,这是什么就?

  • 回答5

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    申兰阔 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    根据提供的病情资料做出以下回答此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不同类型采取下列方法:  1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴.  2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗.  3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗.  4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E.  5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食,人工补充胆酸治疗.  6.Refusum病给予无叶绿素食物,多食牛奶,牛肉等食物.

    2015-12-20 21:42
  • 回答4

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    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    肌肉中的脂质是脂肪和类脂及其衍生物的总称.脂肪即三酰甘油;类脂是一些物理性质与脂肪相似的物质,其中包括磷脂,糖脂,固醇和固醇酯等.肌肉中的脂质,须经组织脂肪酶(tissuelipase)逐步水解成自由脂肪酸和甘油以供组织利用.一日三餐须定时限量,且须遵循“4+1”膳食金字塔:即每日膳食要以“粮,豆类”,“蔬菜,水果”,“奶及奶制品”,“肉,鱼,蛋”这四类食物做营养支柱,适当加“油,盐,糖”.应多参加体育锻炼,以增强自己的体质并消耗体内脂肪.通常,选择有氧运动,即以锻炼全身体力和耐力为目标的全身性低强度动态运动.同时,运动锻炼时间最好选择在下午或晚上进行.

    2015-12-20 20:15
  • 回答3

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    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内.本病目前缺乏特殊的治疗方法,临床中根据不同类型采取不同的方法:饮食要有节制,低盐,低脂饮食;补充维生素E,维生素C,还可以应用皮质类固醇激素,芳基硫脂酶等药物治疗,要多运动,保持良好的心态.祝早日恢复健康.此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不同类型采取下列方法:  1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴.  2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗.  3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗.  4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E.  5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食,人工补充胆酸治疗.  6.Refusum病给予无叶绿素食物,多食牛奶,牛肉等食物.以上是对“脂质沉积症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

    2015-12-20 14:48
  • 回答2

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    李增沛 主治医师

    南阳市第一人民医院

    三级甲等

    五官科

    根据不同类型采取下列方法:  1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。  2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。  3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。  4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E。  5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食,人工补充胆酸治疗。  6.给予无叶绿素食物,多食牛奶、牛肉等食物

    2015-12-20 10:25
  • 回答1

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    赵蕾 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    本病半数患者有家族史属常染色体隐性遗传.人体脂肪代谢是全身性的脂肪代谢障碍可以发生在整个机体并成为家族遗传性疾病.例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症,表现为脑病综合征,此型疾病主要见于婴幼儿并常伴以心脏,肝脏等内脏损害.脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病.引起LSM的病因常见者为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏.(一)治疗  1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20~40mg/d,晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量,减量速度宜慢,并随剂量减少而服用时间延长,以免因减量过快导致病情反复.维持量为5~10mg/d,可连用数月.儿童剂量酌减.泼尼松疗效的机制尚不明确,可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979).  2.对肯定为肉碱缺乏者可口服L-肉碱作为替代疗法.开始剂量为100mg/kg,以后减为25mg/kg,每4~6小时1次.对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法.  3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭应采取对症治疗.宜进食低脂,高糖饮食,并应避免持久运动及空腹饥饿.  (二)预后  部分患者可因肾功衰竭而死亡,多数患者可存活多年.一般女性患者症状较轻.

    2015-12-20 01:11
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