先天性心肌肥厚
全部症状:患者男,3个月,出生第二天查心脏彩超室间隔厚10mm,右室壁厚7mm,左室后壁厚10.6mm。出生3个月心脏M型超声检查(厘米)LVDd1.73RVDdIVSd1.56LVPWd1.90AO1.53LVDs0.97RVDsIVSs1.70LVPWs2.35LA1.43普通二维超声心动图所见:心脏位置及连接正常。双侧心室壁及室间隔明显肥厚,左室腔、右窒腔小(心尖四腔切面测:LVDD1.63cm,RVDD1.20cm),左室壁收缩活动可。左室流出道最窄处内径0.56cm,过此处血流带5.0m/s,压差100mmHg.主动脉三叶瓣,活动可,升主动脉内径1.46cm。左冠状动脉内径0.25cm,左前降支0.26cm,回旋支0.20cm,右冠状动脉内径0.23cm。右室流出道隔束、壁束肥厚,最窄处内径0.87cm,过此处血流速1.72m/s。肺动脉无增宽,总干内径1.50cm,瓣膜开放活动可。二尖瓣瓣环1.45cm,前向血流速:E峰0.65m/s、A峰0.84m/s;两组乳头肌,位置无明显异常,均肥大。三尖瓣瓣环1.33cm,轻度反流,反流速2.53m/s。卵圆孔未闭,下方约0.36cm处见房间隔缺陨0.16cm(II),心房水平左向右分流。室间隔完整。左位主动脉弓。未见心包积液。发病时间及原因:治疗情况:到上海儿童医学中心无法治疗
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回答1
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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婴儿先天性心脏肥大是由于先心病导致的那么治疗的关键在于治疗先心病,有很大一部分先心病是可以治疗的,比如房间隔缺损(ASD),室间隔缺损(VSD),动脉导管未闭(PDA)等.如果没有严重的并存疾病或严重的手术并发症,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭的手术成功率几近于100%,手术远期效果也很好,可以与正常人的生活质量相同.但是如果合并肺动脉高压等严重并发症,就可能失掉手术机会或大大降低手术的成功率;即使手术成功,一些患儿的肺动脉高压仍会进行性加重,最终发生心力衰竭或(及)心律失常,患儿的生命及生活质量也会受到严重影响.因此掌握恰当的手术时机是非常重要的.ASD很少自然闭合.有研究显示1岁以内初诊者39%闭合,而l岁以后初诊者无一例闭合.手术年龄以4.5岁为佳,关于VSD的自然闭合率各家报告不一,在21%-63%.对于小室缺无肺动脉高压,超声心动图示左心无扩大,心电图正常,X线胸片改变不明显的患者,不提倡手术,但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防.对于室缺较大,药物难以控制心力衰竭及顽固性反复性肺炎的小婴儿VSD,应积极考虑手术治疗.PDA可在婴儿期出现心衰及反复肺炎,应早期结扎手术治疗.法洛四联症早期矫治手术无疑对患儿的整体发育是有利的,尤其对于缺氧紫绀严重的患儿,应早期手术而不考虑年龄.其他如完全型肺静脉畸形引流,完全型心内膜垫缺损(房室间隔缺损)均应在1岁以内手术,如合并心衰或(和)紫绀的患儿应考虑提早手术.部分型肺静脉畸形引流,部分型心内膜垫缺损由于临床症状很轻,可根据病情择期手术,手术最佳年龄3-5岁
2015-12-21 05:04
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回答2
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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先天性心肌肥厚早期主要是药物治疗,若为晚期则要心脏移植手术.以上是对“先天性心肌肥厚”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
2015-12-21 05:09
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回答3
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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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全科
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你好.先天性心肌肥厚是以心肌肥厚为特征的.长期以来均认为肥厚型心肌病的病因与遗传有关,属于常染色体显性遗传.根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄.肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.剂量:10毫克口服,每日三次.可逐渐增加,最大可达480毫克每日.也可用钙通道阻滞药,异搏定40毫克口服每日3次,硝苯吡啶10毫克口服每日三次.能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防止血压降的过低.压力阶差大于60毫米汞柱,药物治疗无效者,可用手术治疗,行费后肌肉切除术.合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术.对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前后负荷的药物,以免加重心室内梗阻.
2015-12-21 06:10
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回答4
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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你好1先天性的心肌肥厚是临床上常见的疾病之一,可以由于很多的原因引起,患者可以出现很多的临床的症状,常见的就是呼吸的影响,心率的失常,以及全身的血液的供应的影响,这些临床上的症状不仅仅给患者的身体带来了极大的痛苦,也给患者的心理带来了极大的痛苦,所以临床上对于这些临床的症状出现时候,患者就需要及时的到医院进行一个详细的检查,了解疾病而定原因,位置,程度,进展等情况,便于临床上准确的诊断和有效的进行治疗,避免疾病进一步的发展,如果患者出现以后没有及时的处理和治疗,那么很容易导致疾病的最佳的治疗时机被耽误,对于患者以后疾病的治疗时有一定的影响的,对于患者以后的生活质量也是有一定的影响的,所以对这样哦疾病时要早期出现早期治疗,及时的控制疾病发展.2根据宝宝的情况分析,一般药物治疗的效果不是很好,但是是可以缓解患者的症状的,但是这并不能阻止疾病的进一步的发展,一般疾病会继续的发展,建议有条件还是心脏的移植治疗,这是一种比较好的治疗方法.3平时多休息,饮食尽量清淡,避免刺激性饮食,营养充足,避免过度的劳累.
2015-12-21 06:28
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回答5
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史东岳
家庭医生在线合作医院
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你好,先天性心肌肥厚是一种产生较缓慢但较有效的代偿功能,主要发生在长期压力负荷过重的情况下,心肌总量增加,收缩力加强,使心脏得以维持正常的血循环,同时有相当的储备力.但这种代偿功能也有其不利之处,主要因为肥大的心肌需氧增加,而冠状动脉的供血量往往不能予以满足,造成心肌缺血,这将最后导致心肌收缩力的减退.肥厚型心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注意定期到医院检查.如出现气促,乏力,心前区疼痛,晕厥,宜尽早到医院接受就诊.对确诊为肥厚型心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量.多数患者经治疗,病程可维持数十年,预后尚好.不宜参加剧烈体育运动,以免发生猝死等意外.如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗急救中心打电话求助或以最安全,平稳,快速的交通工具送往附近医院.
2015-12-21 08:44
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