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运动神经元病是一种神经系统变性疾病,病因尚不明确,可能与遗传、环境、免疫等因素有关。患者常出现肌肉无力、萎缩、吞咽困难等症状。治疗方法包括药物治疗、康复治疗、营养支持等。 1. 病因:遗传因素,如基因突变;环境因素,如重金属中毒、化学物质暴露;自身免疫因素,免疫系统异常攻击神经细胞;病毒感染,某些病毒可能参与发病;神经生长因子缺乏,影响神经细胞的存活和功能。 2. 症状:早期表现为手部小肌肉无力、萎缩,逐渐发展至全身;延髓麻痹,出现吞咽、言语困难;呼吸肌无力,导致呼吸困难。 3. 诊断:通过神经电生理检查、肌肉活检、基因检测等明确诊断。 4. 药物治疗:利鲁唑能延缓病情进展;依达拉奉有一定神经保护作用;神经营养药物如甲钴胺等,可改善神经功能。 5. 康复治疗:包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等,帮助维持肌肉功能和提高生活质量。 6. 营养支持:保证充足的营养摄入,必要时通过鼻饲或胃造瘘补充营养。 运动神经元病目前尚无根治方法,但通过综合治疗可延缓病情进展,提高患者生活质量。患者应及时到正规医院神经内科就诊,遵循医生建议进行治疗和康复。
2025-02-17 14:09
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运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万,患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
2015-12-23 09:03
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什么是运动神经元病? 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯上下两级运动神经元的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体。临床特点为下运动神经元损害引起的肌萎缩、肌无力和上运动神经元(锥体束)损害的体征并存临床上分为肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。感觉系统和括约肌功能一般不受影响。最常见的MND类型肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateralsclerosis,ALS)呈全球性分布,年发病率约2/10万,人群患病率(4~6)/10万同90%以上为散发病例。成人MND通常在30~60岁起病,男性多见。 查看全文»