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血卟啉病的致病原因及治疗方法是什么?

血卟啉病

血卟啉病的致病原因及治疗方法是什么?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谢双锋 副主任医师

    中山大学孙逸仙纪念医院

    三级甲等

    血液内科

    血卟啉病是卟啉代谢紊乱导致的疾病,致病原因多样,治疗方法也不同,包括避免诱因、药物治疗等。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。
    1.致病原因:遗传缺陷、卟啉代谢关键酶异常、药物影响、感染、化学物质暴露。
    2.治疗方法:
    避免诱因:如戒酒、避免使用某些药物。
    药物治疗:使用氯高铁血红素、葡萄糖、维生素B??等。
    对症治疗:疼痛时用镇痛药,如吗啡、哌替啶。
    放血疗法:减少红细胞生成。
    血浆置换:清除体内过多的卟啉。
    血卟啉病的治疗需综合考虑,患者应及时就医,遵循医嘱治疗。

    2019-12-05 22:50
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    邢学法 主治医师

    冠县辛集中心卫生院

    一级

    外科

    主要为对症治疗和预防复发。红细胞生成性血卟啉病  1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。  2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。肝性血卟啉病  1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。  2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。  3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效。  4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

    2015-12-23 23:10
  • 回答3

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

    静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月,生化改善12-24个月。个体差异较大。

    2015-12-24 03:08
就医问药

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什么是血卟啉病?   血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»

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